Bluake

Ich habe von Willebrand-Krankheit, aber Mama nicht. dad hat es?

Frage

Ich habe vor kurzem entdeckt, ich habe von Willebrand-Krankheit Typ 1. Ich habe keine anderen Informationen als eine Warnung Karte.

Wo bekomme ich eine UK-entstand Informationen zu diesem Zustand? Ich bin nicht der Untersuchung anderer Familienmitglieder, obwohl meine Mutter wurde getestet und es war nicht von ihr zu kommen.

Bedeutet dies, dass mein Vater hat die Blutkrankheit und sollte meine ganze Familie getestet werden?

Beantworten

Von Willebrand-Krankheit ist eine lebenslange Erkrankung mit Blutungen Ähnlichkeiten mit Hämophilie. Es wird durch ein Gen verursacht wird.

Jemand wie Sie, die es hat, wenn nur noch von einem Elternteil, nicht sowohl erben, und es betrifft Männer und Frauen gleichermaßen.

So viele wie 1 Person in 1000 wird angenommen, dass das Gen haben, aber es ist Effekte sind variabel, so dass es Schweregraden.

Der Gendefekt verursacht eine verminderte Konzentration im Blut eines Stoffes als von Willebrand-Faktor. Dies spielt zwei Rollen in der Blutgerinnung.

Es hilft Blutplättchen im Blut, um einen Stecker in einen verletzten Blutgefäßes zu bilden, aber es ist auch Teil des Faktor 8 ist eine weitere Substanz, die wesentlich für die Blutgerinnung ist.

Ohne die Von-Willebrand-Faktor Thrombozyten-Stecker nicht richtig bilden, noch kann die Blutgerinnung auftreten normalerweise, so gibt es eine Tendenz zu bluten.

In vielen Fällen Symptome sind minimal, aber in anderen Menschen, Blutungen aus Zahnfleisch und von Schnittwunden und Nasenbluten sind übertrieben; Frauen können von starken Monatsblutungen leiden. Blutuntersuchungen die Diagnose bestätigen.

Wie Sie sicher wissen, bin, kann Episoden von Blutungen bei der Verwendung von Desmopressin oder durch die Gabe von Kryopräzipitate, die von normalen Blutplasma gewonnen wird, verhindert werden.

Wenn deine Mutter nicht trägt das Gen, dann ist es sehr wahrscheinlich, dass dein Vater tut, und weil er nicht über seine Erkrankung kennt, er hat offensichtlich eine sehr milde Form davon.

Es scheint eine gute Idee, dass der Rest der Familie auch getestet werden, nur für den Fall sie jemals vor irgendwelchen Operationen oder Verletzungen in der Zukunft und müssten wissen, ob sie eine Tendenz zu bluten haben.