Was ist Porphyria cutanea tarda?
Die Porphyrie sind eine Gruppe von Erkrankungen, bei denen ein Defekt irgendwo in der komplexen Kette von chemischen Schritte, die für die Synthese des Moleküls als Häm bekannt erforderlich sind.
Häm ist eine von einer Gruppe von Verbindungen Porphyrine genannt und ist eine eisenhaltige Molekül, das mit dem Protein Globin an Hämoglobin bilden vereint.
Hämoglobin vorhanden ist innerhalb der roten Blutkörperchen im Blut und ist verantwortlich für die Kombination mit und den Transport von Sauerstoff durch den Körper. Die beiden wichtigsten Stellen im Körper für Häm-Synthese sind das Knochenmark und die Leber.
In Porphyria cutanea tarda (PCT) dieses Enzym defekt kann innerhalb der Leber sein und bei manchen Menschen, auch in den roten Blutkörperchen. Der Mangel dieses Enzyms bewirkt eine Ansammlung von Porphyrinen im Blut und die Haut. Diese reagieren mit Licht, wodurch die Haut empfindlich und leicht Blasen. Manche Menschen sind mit der Bedingung, geboren, aber in den meisten scheint es im späteren Leben, nachdem sie von einem Toxin (zB einige Pestizide und Fungizide), die die Leber zurückzuführen. Andere Faktoren können die Einnahme von Alkohol, Eisenpräparate und Östrogen-haltige Medikamente.
Welche Hautprobleme verursacht es?
Die Haut, vor allem auf dem Rücken der Hände und manchmal im Gesicht, wird leicht verletzt und anfällig für Flüssigkeit oder Blut gefüllte Bläschen. Narben und kleine weiße Haut Zysten entwickeln können. Gelegentlich wird die betroffene Haut dick und hart.
Die Teile der Haut, die betroffen sind diejenigen, die normalerweise dem Licht ausgesetzt. Während bemerken, dass gelegentlich leiden Lichteinwirkung ihre Blasen verursacht, viele andere nicht erkennen, dass Licht ist die Quelle des Problems. Dies ist in erster Linie, weil es die sichtbaren Wellenlängen statt der Sonnenbrand verursachenden UV-Licht, die verantwortlich sind, ist. Weil sichtbaren Wellenlängen immer vorhanden sind, auch in den Wintermonaten, ist dies möglicherweise ein ganzjährig Zustand.
Wie wird sie diagnostiziert?
Manchmal kann es durch die Untersuchung der betroffenen Person, die Haut diagnostiziert werden. Mit anderen Menschen ist es schwieriger und erfordert Blut, Urin-und Stuhlproben, um die Diagnose zu bestätigen - sie erhöhten Porphyrine zeigen.
Weitere wichtige Tests können eine Überprüfung der Eisen-Spiegel im Blut, auf der Suche nach früheren Leber Virusinfektionen und unter eine Geschichte zu erschwerenden Drogen detektieren.
Ist es ernst?
Dies ist normalerweise ein Ärgernis, statt einem ernsten Zustand. Es ist nicht mit dem Auftreten von Hautkrebs verbunden. Allerdings haben Patienten ein erhöhtes Risiko für Leberkrebs (Leberzellkarzinom), insbesondere, wenn:
- sie sind Männer.
- über 50 Jahre alt.
- hatten Symptome von PCT für mehr als 10 Jahre.
- eine Geschichte von übermäßigem Alkoholkonsum oder Leberzirrhose.
Kann ich geben sie nicht an meine Kinder?
PCT, die nicht infektiös ist, kann gelegentlich von einem Typ, der vererbt wird. Diese Frage lässt sich am besten mit Ihrem Arzt besprochen. Es ist jedoch wahr, dass für die meisten Menschen die Möglichkeit der Weitergabe an ihre Nachkommen gering ist.
Ist eine Behandlung zur Verfügung?
Als PCT wird immer mit übermäßigen Mengen an Eisenspeicher in der Leber verbunden sind, ist eine Methode der Behandlung, die sehr wirksam sein kann die regelmäßige Entnahme von Blut, in ähnlicher Weise geben eine Blutspende. Diese Technik, genannt Aderlass, reduziert der Körper die Eisenspeicher aber das Verfahren braucht wiederholt und auch sorgfältig überwacht werden, um sicherzustellen, dass genügend Eisenspeicher für die Bedürfnisse des Körpers bleiben.
Chemikalien oder Medikamente, die giftig für die Leber sind oder bekannt ist, dass in der Lage verschlimmern den Zustand, einschließlich Eisenpräparate, sollte vermieden werden. Alkoholkonsum sollte reduziert werden oder vorzugsweise vollständig gestoppt. Wer mit PCT sollten keine Medizin ohne Rücksprache mit ihrem Arzt.
Wenn die einfache Vermeidung von Leber-toxische Chemikalien ist nicht genug, die Medikamente Chloroquin (zB Avloclor, Nivaquine ) - in der Regel in der Behandlung von Malaria oder Hydroxychloroquin (Plaquenil) kann durch Reduktion Leber Porphyrin-Shops zu helfen.
Vermeiden Sonnenlicht
Denn es kann einige Monate dauern, Aderlass oder Tablet-Behandlung zu helfen, Vermeidung von Licht durch das Tragen eines breitkrempigen Hut, dicht gewebte Kleidung und Handschuhe, wenn im Freien hilfreich sein kann. Auch gibt es Sonnenschutzmittel Verfügung, die helfen, um sichtbares Licht auf die Haut wirkende reduzieren. Diese können auf besonders helle Tage verwendet werden.
Als physische Schäden an der Haut zur Blasenbildung und Narbenbildung führen kann, ist es ratsam, feste Handschuhe tragen bei der Arbeit.
Ist die Bedingung immer besser auf seine eigene?
Für diejenigen, die Alkohol-induzierten PCT haben, oder wenn der Zustand ist durch ein Medikament, kann einfach vermeiden diese produzieren eine Rückkehr zu normaler Haut. Häufiger jedoch besteht das Problem und muss intermittierende Behandlung.