Was ist Myasthenia gravis?
Myasthenia gravis (MG) ist eine chronische Erkrankung, die durch schwankende Pegel der Muskelschwäche gekennzeichnet.
Es ist ungewöhnlich, die nur 15 pro 100.000 Menschen in der Region Europa, und obwohl es eine sehr ernsthafte Erkrankung sein, leben 90 Prozent der Patienten ein nahezu normales Leben, während die medizinische Behandlung.
Was sind die Ursachen MG?
MG ist das Ergebnis eines selektiven Überaktivität des körpereigenen Immunsystems, bei der Patienten Antikörper gegen ein bestimmtes Ziel in ihrem Körper.
Antikörper sind spezielle Arten von Proteinen, die vom Immunsystem als Reaktion hergestellt, in der Regel, um ein Eindringen eines Fremdkörpers wie ein Virus.
In MG jedoch das Protein angegriffen ist ein normaler Bestandteil des Körpers, die daher wird durch seine eigene Immunsystem angegriffen. Dies ist, was eine "Autoimmunkrankheit" bezeichnet.
Das Ziel ist ein Protein, das die Acetylcholin-Rezeptor (AChR), die an der Verbindungsstelle zwischen Nerv und Muskel (der neuromuskulären Synapse) (siehe Abbildung 1) zu finden ist.
| Abbildung 1 - Neuromuskulärer |
Damit ein Nervenimpulse eine Muskelfaser zu erreichen und zu den Muskel zur Kontraktion, muss eine Minute Paket einer Signalisierung chemische, Acetylcholin, vom Ende des Nerven freigesetzt werden und über die Lücke zum Muskelmembran. Hier die Azetylcholinmolekül passt in den Rezeptor des Muskels wie ein Schlüssel in ein Schloss passt, und das Signal wird übergeben: ein Verfahren, wie neuromuscluar Übertragung bekannt.
Unter normalen Umständen wird dieses Verfahren arbeitet sehr effizient, aber in MG reduzieren Antikörper gegen den AChR die Effizienz der neuromuskulären Übertragung, und als Ergebnis die Person Erfahrungen Muskelschwäche insbesondere wenn sie versuchen immer wieder den gleichen Muskel verwenden.
Obwohl wir verstehen jetzt, wie Antikörper gegen den AChR Ursache Muskelschwäche, wissen wir nicht, warum Patienten mit MG entwickeln diese Autoantikörper.
Sehr selten kann ein Individuum mit einer genetischen Anomalie, die eine Erkrankung, die MG (kongenitale Myasthenie) ähnelt verursacht geboren werden.
Wer ist die Gefahr der Entwicklung MG?
Menschen, die eine Neigung zu Autoimmunerkrankungen entwickeln erben, sind einem erhöhten Risiko der Entwicklung von MG, so ein Patient mit MG kann eine relative mit anderen Autoimmunerkrankungen wie haben Diabetes oder Schilddrüsenerkrankungen.
MG betrifft alle Rassen, und kann in jedem Alter von der Kindheit zum hohen Alter zu entwickeln. Bei jungen Patienten MG tritt häufiger bei Frauen, während bei Patienten über 50 Jahre alt MG es häufiger bei Männern.
Wie funktioniert die Krankheit Fortschritt?
Die Krankheit variiert stark zwischen den Individuen, und in einer einzelnen Person die Symptome schwanken mit Schüben und Remissionen.
MG kann gelegentlich spontan, aber für die meisten ist es eine Bedingung, die für das Leben andauert. Mit modernen Anwendungen kann jedoch die Symptome der Regel gut beherrscht.
Was sind die Symptome der MG?
Das Markenzeichen von MG ist Schwäche willkürlichen Muskeln ohne Schmerzen, die schlimmer mit wiederholten oder nachhaltig Verwendung des Muskels (fatiguable Muskelschwäche) bekommt.
Symptome schwanken und sind in der Regel schlimmer am Ende des Tages, bei heißem Wetter, während oder unmittelbar nach einer Infektion, oder einfach nur vor einer Periode bei Frauen.
In zwei Drittel der Patienten mit MG sind die ersten Muskeln betroffen sein diese beherrschenden Augenbewegungen (was doppeltes Sehen) und diese halten die Augenlider nach oben (was hängenden der Augenlider).
Fast alle Patienten Probleme mit dieser Muskeln zu einem bestimmten Zeitpunkt.
Bei einigen Patienten, die MG immer nur beinhaltet die Augenmuskeln (okuläre MG), während in anderen gibt es auch Probleme mit anderen Muskeln (generalisierte MG).
Ocular MG
- Hängende der Augenlider (Ptosis): intermittierend; kann auf einem oder beiden Augen.
- Doppelzimmer (Diplopie): kann intermittierend, manchmal tritt nur, wenn man in eine bestimmte Richtung.
Generalisierte MG
Die meisten Patienten haben Symptome der okulären MG aber zusätzlich Muskeln in anderen Teilen des Körpers in Mitleidenschaft gezogen werden.
- Gesicht und Schlucken Mechanismus: Auswirkungen lächelnd, Sprech-, Kau-und Schluckstörungen.
- Hals: verursacht Schwierigkeiten beim Halten der Kopf.
- Gliedmaßen: verursacht Schwierigkeiten in Treppensteigen und beim Halten der Arme nach oben (zB beim Haare bürsten).
- Lunge und Zwerchfell: Veranlassen Kurzatmigkeit bei der Ausübung oder wenn flach.
Der Schmerz ist in der Regel nicht ein Merkmal der MG, obwohl, wenn die Nackenmuskulatur schwach sind, können Patienten Schmerzen im Nacken zu erleben von der Anstrengung, hält den Kopf oben.
Wie wird MG diagnostiziert?
Die Anamnese und Untersuchung des Patienten schlagen die Diagnose aber Untersuchungen zur Bestätigung benötigt.
- Blutuntersuchungen können die Antikörper gegen den AChR, die in 85 Prozent der Patienten mit generalisierter MG, und 50 Prozent der Patienten mit okulärer MG gefunden werden erkennen.
- Elektromyographie (EMG) ist ein sehr sensitiver Test, die eine Anomalie in den meisten Patienten mit MG. Eine elektrische Stimulation an einen Nerv angelegt und die Reaktion in den Muskel wird aufgezeichnet.
- Tensilon ®-Test, bei dem eine Injektion von Edrophonium manchmal gegeben wird, die Ergebnisse in einer schnellen, aber kurzlebig, Verbesserung der Symptome bei vielen Patienten.
- Chest CT-Scan wird durchgeführt, um zu untersuchen, wie die Thymus 10 Prozent der Patienten mit MG einen Tumor des Thymus (a thymoma), die in der Regel gutartig ist zu haben. Der Thymus ist Teil des Immunsystems und ein Gewebe in der Mitte der Brust, hinter dem Brustbein. A thymoma zeigt sich als Schwellung in der Regel sichtbar auf der Brust zu scannen.
Was könnte es sonst sein?
Das Hauptmerkmal, das MG unterscheidet sich von vielen anderen Krankheiten ist die fatiguable Charakter Muskelschwäche und schwankende Natur der Symptome.
Erkrankungen der Muskeln selbst (zB Mitochondrien Zytopathien oder Muskeldystrophien) kann dazu führen, einige der Symptome in MG gesehen, und das Auge Symptome können bei Patienten mit Erkrankungen der Schilddrüse auftreten.
Was wird der Arzt tun?
Da MG ist ungewöhnlich, die GP der Regel bezieht sich der Patient an einen Facharzt Neurologen zur weiteren Beurteilung und Prüfungen und zur Initiierung der Behandlung.
Sobald die Diagnose gestellt wurde der GP eine sehr wichtige Rolle bei der Verschreibung und Überwachung der Medikation.
Wie kann ich mir helfen?
Patienten sollten mit gesundem Menschenverstand und vermeiden Dinge, die sie in Gefahr bringen, wenn ihre Schwäche plötzlich erhöht (zum Beispiel Schwimmen auf eigene Faust) wäre. Einnahme von Medikamenten regelmäßig ist der Schlüssel zur Aufrechterhaltung der niedrigsten möglichen Ebene der Symptome.
Was ist die Behandlung?
Anticholinergika Medikamente
Um für neuromuskuläre Übertragung zu arbeiten effizient überschüssige Acetylcholin muss zügig von der neuromuskulären Synapse entfernt werden.
Diese normale Deinstallation erfolgt durch Enzyme in der neuromuskulären Synapse genannt Cholinesterasen durchgeführt.
Drugs, um die Wirkung dieser Enzyme blockieren (genannt Cholinesterasehemmer ) wird daher verlangsamen den Vorgang des Entfernens, so daß die Wirkung der freigesetzten Pakete länger. Dies hilft, die Tatsache, dass es weniger verfügbar Acetylcholin-Rezeptoren in MG couteract und erhöht somit die Wahrscheinlichkeit, dass erfolgreich ein Signal an den Muskel.
Die Vorteile der Pyridostigmin (Mestinon) (die häufigste Anticholinesterase) treten innerhalb von 30-60 Minuten, aber nachlassen in drei bis vier Stunden, so Tabletten sollten in regelmäßigen Abständen während des Tages eingenommen werden.
Patienten entwickeln können Koliken Bauchschmerzen und Durchfall auf Pyridostigmin, weil das Medikament erhöht auch Nerven-und Muskel-Aktion in den Darm. Ist dies der Fall, kann die Dosis reduziert werden, oder alternativ propantheline (Pro-banthine) kann 30 Minuten genommen werden, bevor jeder Pyridostigmin Dosis die Wirkung auf den Darm entgegenzuwirken.
Bei einigen Patienten MG Symptome verschwinden pyridostigmine allein, aber die meisten erfordern zusätzliche Behandlungen, die für jeden Patienten variieren.
Thymektomie
Die chirurgische Entfernung der Thymusdrüse ist in der Regel bei Patienten, die eine thymoma haben empfohlen, da der Tumor lokalen Strukturen beeinflussen können, es in der Regel nicht zu einer Verbesserung in der MG führen.
Thymektomie kann auch nützlich sein bei Patienten, die die Krankheit zu entwickeln unter 45 Jahre alt, als bei diesen Patienten die Thymusdrüse ist einer der Orte, an denen die Antikörper gegen den AChR sind.
- Etwa ein Viertel der Menschen sind von thymectomy geheilt.
- Ein in zwei signifikante Verbesserung.
- Einer von vier nicht verbessern.
Improvement folgenden thymectomy ist in der Regel deutlich im ersten Jahr, sondern kann bis zu drei Jahren auftreten. Wenn sich der Patient erholt, oder deutlich verbessert folgenden thymectomy, dann können sie benötigen keine zusätzliche Therapie, jedoch werden viele Patienten benötigen weitere Behandlungen.
Immunsuppression
Steroide
Patienten, die nicht auf thymectomy nicht ansprechen, oder nicht durchlaufen eine Thymektomie, sind oft mit behandelt Steroide. Die Patienten werden in der Regel auf einer niedrigen Dosis von Steroiden, die schrittweise über die nächsten zwei Wochen erhöht wird, um die volle Dosis zu erreichen gestartet.
Während dieser Zeit sind die Patienten oft im Krankenhaus gehalten, da die Symptome manchmal verschlechtern, bevor sie zu verbessern. Sobald die Symptome kontrolliert werden, wird die Dosis von Steroiden allmählich reduziert, um die minimale Dosis, bei der die Symptome unter Kontrolle bleiben können. Patienten bleiben dann auf dieser Dosis.
Es gibt verschiedene Nebenwirkungen, die mit Steroiden verbunden sind, können von denen einige durch zusätzliche Medikamente verhindert werden. Ausdünnung der Knochen ( Osteoporose ) kann auftreten und so Patienten eine Knochendichtemessung (DEXA) Scan haben und Medikamente haben, um die Knochen zu schützen, wenn angemessen.
Patienten sollten nie aufhören, Einnahme von Steroiden plötzlich, da dies in einem ernsten Zustand führen kann, weil der Körper hat sich daran gewöhnt, regelmäßig Steroide.
Alle Patienten sollten eine "Steroid-Karte" zu tragen, damit im Notfall andere Ärzte wissen, dass sie regelmäßig Steroide erfordern.
Steroid-schonende Mittel
Obwohl Steroide äußerst wirksam bei der Kontrolle MG sind wegen der möglichen Nebenwirkungen zusätzliche Medikamente werden häufig verwendet, die es erlauben, die Ärzte, die Dosis von Steroiden zu reduzieren und vielleicht sogar dem Patienten ermöglichen, Steroide vollständig zu stoppen.
Diese Medikamente auch das Immunsystem unterdrücken, wirken aber in alternativen Möglichkeiten, die Steroide und so länger, um zu arbeiten und unterschiedliche Nebenwirkungen haben. So durch eine kleine Dosis von Steroiden und eine kleine Dosis dieser anderen Medikamenten sind die Nebenwirkungen auf ein Minimum reduziert, bei gleichzeitiger Maximierung der immunsuppressiven Wirkung.
Azathioprin (zB Imuran) ist die einzige steroidsparende Mittel, das getestet wurde formal und erwies sich als nützlich bei der Behandlung MG. Bei Patienten, die nicht stattfinden kann Azathioprin, Alternativen wie Methotrexat (zB Maxtrex) oder Ciclosporin (zB Neoral) scheinen wirksam zu sein.
Patienten, die Steroide oder Steroid-schonende Mittel sind mit einem erhöhten Risiko einer Infektion, so sollte ihre GP bei den ersten Anzeichen einer Infektion zu gehen, und sollte nicht live Impfstoffen verabreicht werden.
Notfallbehandlungen
Wenn ein Patient sehr schwach ist oder Probleme mit Atem-oder Schluckbeschwerden dann sie in der Regel in ein Krankenhaus zur Behandlungen wie Plasma-Austausch oder intravenöse Immunglobulin zugelassen. Diese Behandlungen können zu einem raschen Besserung der Symptome, aber die Vorteile nur noch für etwa sechs Wochen, so sind sie am besten für Situationen vorbehalten, wenn die Symptome schnell kontrolliert werden müssen, und sie sind nicht geeignet, langfristige Behandlungen.
Wie ist die Prognose?
Die Prognose des MG hat sich mit der Einführung der immunsuppressiven Therapie verbessert. Die Mehrheit der Patienten symptomfrei geworden, wenn sie ausreichende Dosen von Steroiden zu nehmen. Doch die meisten Patienten müssen auf Tablets auf unbestimmte Zeit bleiben, wie die Symptome in der Regel zurück, wenn sie das Medikament stoppen.
Patienten erhalten Sie weitere Tipps und treffen Sie andere Patienten durch die Myasthenia Gravis Association, First Floor, Southgate Businesscenter, Normanton Road, Derby DE23 6UQ, Telefon 01332 290219.