Was ist das Antiphospholipid-Syndrom (Hughes-Syndrom)?
Das Antiphospholipid-Syndrom (APS) wird manchmal auch als "klebrig Blut-Syndrom". Dies ist, weil die Menschen mit ihm eine erhöhte Neigung zu Blutgerinnseln in den Blutgefäßen (auch bekannt Thrombosen) bilden.
Jede Blutgefäß einschließlich der Venen, die dünnwandigen sind und nehmen Blut zum Herzen und den Arterien, die starke muskulöse Wände haben, und nehmen Blut vom Herzen weg beeinflusst werden. Als Ergebnis dieser Gerinnungsneigung diese Patienten wiederholt Gerinnsel entstehen kann, in den Venen des Beins (tiefe Venenthrombose) oder in den Arterien, die das Gehirn zB, was zu einem Schlaganfall.
In der Schwangerschaft kann die Plazenta von kleinen Blutgerinnseln betroffen werden, und es besteht ein erhöhtes Risiko einer Fehlgeburt, besonders in der Mitte der Schwangerschaft.
Was ist die Ursache des Antiphospholipid-Syndrom?
Die Ursache ist vermutlich 'Antiphospholipidantikörpern' sein. Antikörper werden vom Immunsystem des Körpers auf eine Infektion von Bakterien und Viren zu bekämpfen produziert. Bei einigen Erkrankungen, produziert das Immunsystem Antikörper, die irrtümlich greifen die körpereigenen Gewebe. Das Ergebnis ist eine Autoimmunerkrankung, z. B. Antiphospholipid-Syndrom.
Phospholipide sind phosphorhaltige Fettmolekülen ganzen Körper, insbesondere in der umgebenden Schicht von Zellen vorhanden - die Zellmembranen. Die 'Antiphospholipidantikörpern "Ziel der körpereigenen Phospholipide, aber auch Proteine, die an Phospholipide binden.
Welche Arten von Antiphospholipid-Syndrom gibt es?
Wenn nur die Symptome der Antiphospholipidsyndrom auftreten, wird dies als primären Antiphospholipid-Syndrom bekannt. Die zweite Form tritt in Verbindung mit einer anderen Autoimmunerkrankung, meist systemische Lupus erythematodes. Beide Typen sind bei Frauen häufiger.
Was sind die Symptome von Antiphospholipid-Syndrom?
Die Symptome betreffen Gerinnungsstörungen. Am häufigsten Blutgerinnsel in den Venen der Beine (entwickeln tiefe Venenthrombose ), was zu einem geschwollenen, schmerzhaften Bein, mit der Schwellung in der Regel beginnend in der Wade. Diese Blutgerinnsel im Bein kann einmal passieren oder mehrmals.
Blutgerinnsel können auch in der Lunge (Lungenembolie) auftreten, manchmal nach einem Blutgerinnsel im Bein, das abbricht und bewegt sich in der Zirkulation, bis es Lodges in einem Teil der Blutversorgung der Lunge. Ein Blutgerinnsel in der Lunge kann zu Atemnot führen, Schmerzen in der Brust schlimmer gemacht durch das Einatmen oder Husten bis eine kleine Menge Blut. Einige Blutgerinnsel bei Patienten auftreten, bald nach dem Start auf der Pille (Östrogen-haltige Typen).
Venen in anderen Teilen des Körpers kann Blutgerinnsel, einschließlich der Augen, der Nieren, der Leber und der Nebenniere.
Je nachdem, wo es auftritt, kann Gerinnung innerhalb einer Arterie in einem Schlaganfall führen Herzinfarkt oder Blockierung der Durchblutung einer Extremität, was möglicherweise zu Wundbrand. Solche arteriellen Erkrankungen treten häufig von Arteriosklerose im Alter, sondern in der Antiphospholipidsyndrom können sie zu einem viel jüngeren Alter auftreten. Daher ein Patient unter 50 Jahren, die einen Schlaganfall oder einen Herzinfarkt hat, sollte für das Antiphospholipid-Syndrom getestet werden.
Frauen mit Antiphospholipid-Syndrom haben ein erhöhtes Risiko von Fehlgeburten. Blutgerinnsel können in der Plazenta, was zu einer unzureichenden Blutversorgung des Fötus zu bilden.
Fehlgeburten in Antiphospholipidsyndrom in der Regel im zweiten oder dritten Trimester (12 Wochen oder später) auftreten, kann aber manchmal im ersten Trimenon auftreten.
Fünfzehn Prozent der Frauen mit drei oder mehr aufeinanderfolgenden Fehlgeburten haben positive Antiphospholipidsyndrom Tests. Es gibt Patienten mit Antiphospholipid-Syndrom, die erfolgreiche Schwangerschaften haben ohne Behandlung, aber es gibt ein erhöhtes Risiko von Komplikationen gegen Ende der Schwangerschaft, einschließlich Präeklampsie, intrauterine Wachstumsretardierung (Verlangsamung der das Wachstum des Babys in der Gebärmutter) und Frühgeburt.
Patienten mit Antiphospholipid-Syndrom berichten über eine höhere Inzidenz von Kopfschmerzen, einschließlich Migräne. Ein Teil der Patienten haben Gedächtnisverlust, oder subtiler Anomalien. Epilepsie ist einfacher Bürger in Antiphospholipidsyndrom. Es gibt eine höhere Inzidenz von Chorea, auch als St.Vitus 'Dance (abnorme plötzliche ruckartige Bewegungen) bekannt.
Patienten mit sekundärem Antiphospholipid-Syndrom kann über Symptome der Grunderkrankung. Zum Beispiel können Patienten mit zugrunde liegenden systemischen Lupus erythematodes berichten Features wie ein Ausschlag auf den Wangen, Hautreaktion auf Sonnenlicht, Gelenkschmerzen, Geschwüre im Mund, übermäßigen Haarausfall, trockene Augen, kalt und bläulich Finger, und manchmal scharfe Schmerzen in der Brust.
Wie wird Antiphospholipidsyndrom diagnostiziert?
Die Diagnose hängt von der Geschichte, die Prüfung sowie spezielle Tests. Der Arzt wird über Blutgerinnung Probleme in der Vergangenheit (jede Geschichte von Blutgerinnseln in den Beinen oder der Lunge), frühere Schlaganfälle oder Herzinfarkte (und ob sie in jungen Jahren aufgetreten ist), weniger spezifische Hinweise wie Kopfschmerzen, Migräne, Gedächtnisverlust zu fragen, und Verwirrung.
Frauen werden über vergangene Schwangerschaften in Frage gestellt werden, und ob es irgendwelche Komplikationen. Sie werden speziell über alle Fehlgeburten gestellt werden, und in welchem Stadium der Schwangerschaft sie aufgetreten sind.
Ein spitzen, netzartige, roter Hautausschlag als "Livedo reticularis" genannt, wird oft in Antiphospholipidsyndrom gefunden, vor allem in den Handgelenken und Knien.
Ein einfacher Bluttest erkennt die 'Antiphospholipidantikörpern'. Weitere Blutuntersuchungen können für Rahmenbedingungen, wie systemischem Lupus erythematodes zu überprüfen.
Was kann Ihr Hausarzt tun?
Ihr Hausarzt kann über die Funktionen, die oben beschrieben worden sind, insbesondere Blutgerinnung Probleme und Fehlgeburten zu stellen und kann für die Hautausschlag, Livedo reticularis aussehen.
Wenn Ihr Hausarzt vermutet, dass die Diagnose, können sie entweder senden Sie für eine Blutprobe für die 'Antiphospholipidantikörpern' aussehen, oder verweisen Sie an einen Spezialisten.
Wenn an einen Spezialisten verweisen?
Wenn der Verdacht auf die Diagnose GP aus den Merkmalen des Patienten beschrieben, oder wenn die spezifischen Bluttest positiv ist, wird der Patient an einen Spezialisten überwiesen werden.
Der Spezialist kann entweder ein Rheumatologe (Gelenke und Weichteile Experte), oder ein Hämatologe (Blutkrankheit Experte) sein. Beide Spezialisten verfügen über Erfahrung in der Diagnose und Behandlung des Antiphospholipid-Syndrom. Sie können weitere Tests, um die Diagnose zu bestätigen. Sie können auch Tests durchführen, um für Schäden, die durch Antiphospholipid-Syndrom, die anderen gehören könnte verursacht aussehen Bluttests, Echokardiographie (Ultraschalluntersuchung des Herzens) und MRI-Scans.
Behandlung von Antiphospholipidsyndrom
Wegen der erhöhten Tendenz zu gerinnen, ist das wichtigste Ziel der Behandlung zu "dünn" das Blut, so dass diese Tendenz reduziert wird. Dies wird in der Regel mit einer Tablette genannt erreicht Warfarin (zB Marevan), die ein Antikoagulans (wörtlich gerinnungshemmende) ist. Dies wird täglich genommen und regelmäßige Blutuntersuchungen erforderlich sind, um sicherzustellen, dass die Warfarin wird das Blut verdünnt, um das erforderliche Maß. Dieser Bluttest wird als INR (International Normalized Ratio) bezeichnet. Dieser Test vergleicht die Tendenz des Patienten Blutgerinnung gegen einen Standard Blut Ergebnis. Warfarin Behandlung für Patienten, die Antiphospholipidsyndrom gekennzeichnet durch wiederkehrende Blutgerinnsel aufweisen.
Patienten mit Antiphospholipid-Syndrom, die wiederholten Fehlgeburten haben können auch behandelt werden, aber nicht mit Warfarin da sie das Potenzial zu fetalen Anomalien verursachen, wenn während der Schwangerschaft gegeben hat. Die Behandlung solcher Patienten ist entweder mit Aspirin (zB Caprin 75mg), oder eine andere Art von Antikoagulans Heparin. Manchmal beide verwendet werden.
Heparin muss täglich während der Schwangerschaft gegeben werden durch Injektion unter die Haut. Die Patienten werden in der Regel gelehrt, wie dies zu tun, und die meisten kommen ohne Schwierigkeiten. Es kann auch von Krankenschwestern gegeben. Im Gegensatz zu Warfarin, es gibt keine Bluttests in der Regel erforderlich, um Heparin Behandlung zu überwachen.
Derzeit ist die empfohlene Behandlung ist niedrig dosiertem Aspirin, sofern keine Kontraindikationen.
Einige Patienten haben positive Antiphospholipid-Antikörper-Tests, aber noch nie hatte eine Thrombose oder eine Fehlgeburt. Die Erforschung der besten Behandlung für solche Patienten wird derzeit durchgeführt.
Derzeit ist die empfohlene Behandlung niedrig dosiertem Aspirin. Aspirin wirkt auf Blutplättchen (kleine Blutzellen in Gerinnsel bilden beteiligt) zur Reduzierung ihrer Klebrigkeit, und verringert somit die Fähigkeit der Blutgerinnung.
Leben mit Antiphospholipidsyndrom
Wenn es richtig behandelt wird, ist der Patient gute Aussichten. Das Risiko weiterer Blutgerinnsel sowohl in Arterien und Venen bei Patienten, die eine Behandlung mit Warfarin erhalten reduziert. Aber die Behandlung muss langfristig oder sogar lebenslang, da es ein hohes Risiko für weitere Blutgerinnsel bei Patienten, die Warfarin Behandlung zu stoppen.
Die Patienten sollten auch reduzieren ihr Risiko für Thrombose aus anderen Gründen als der Antiphospholipid-Syndrom. Sie sollten aufhören zu rauchen, stellen Sie sicher, sie sind ein gesundes Gewicht und nehmen regelmäßige Bewegung. Der Arzt wird ihre anderen Risikofaktoren für Thrombosen beurteilen - durch die Messung ihrer Blutdruck ausschließen Bluthochdruck, ihren Blutzuckerspiegel überprüfen, um auszuschließen, Diabetes und Messen Cholesterinspiegel.
Frauen, die mehrere Fehlgeburten erlitten haben, haben anschließend erfolgreiche Schwangerschaften hatten. Behandlungen gehören Aspirin, Heparin, sorgfältige Aufsicht durch Geburtshelfer und Ärzte, und regelmäßige Scans, um ihr Baby das Wohlbefinden zu überprüfen.
Weitere Informationen zum Antiphospholipid-Syndrom (Hughes-Syndrom)
Website: www.hughes-syndrome.org. Helpline: 020 7188 8217
Ein Patient Broschüre kann von Lupus Europe, 1 Eastern Road, Romford, Essex, RM1 3NH erhalten werden. Telefon: 01708 731251.