Was ist Morbus Osler?
Osler-Krankheit, auch als hereditäre hämorrhagische Teleangiektasien (HHT) bekannt, ist eine seltene erbliche Erkrankung, bei der der Patient Kapillaren erweitern, um rote Hautflecken und Schleimhäute produzieren.
Die Symptome können in der Regel auf den Fingerspitzen, Gesicht, Lippen, Mund, in der Nase und im Verdauungstrakt gefunden werden.
Der Zustand kann zu schweren Atembeschwerden, Blutungen in der Lunge und möglicherweise Blutgerinnsel auf das Gehirn.
Der Grund für die Änderungen in den Kapillaren ist unbekannt, aber es ist wahrscheinlich auf die Gene, die die Art und Weise, in der die Adern wachsen.
Wie wird Osler übertragen?
Osler tritt sowohl bei Männern und Frauen. Die Krankheit wird von den Eltern auf das Kind als autosomal dominant weitergegeben.
Dies bedeutet, dass ein Elternteil mit Morbus Osler kann erwarten mindestens eine von zwei ihrer Kinder, um den Zustand erben.
Im Alter von 25, werden etwa 78 Prozent der Osler-Patienten zeigen Anzeichen der Krankheit. Aber im Alter von 50 mehr als 97 Prozent zeigen Symptome. Nur in sehr seltenen Fällen ist die Krankheit eine Generation überspringen.
Die Schwere der Symptome kann sehr unterschiedlich sein, auch innerhalb der gleichen Familie.
Was sind die Symptome der von Morbus Osler?
Nase: das häufigste Symptom, meist beginnend in der Kindheit, ist eine plötzliche Nasenbluten. Die Häufigkeit und Schwere von Nasenbluten mit dem Alter zunimmt. Etwa 95 Prozent der Menschen mit Osler Erfahrung Nasenbluten.
Skin: Beulen auf der Kapillaren in der Haut, sichtbar auf dem Gesicht, als rote Flecken. Oft sind die ersten roten Flecken erscheinen ein paar Jahre nach den ersten Nasenbluten. Die Haut Ausbuchtungen sind sehr zerbrechlich und leicht bluten.
Magen: rund 30 Prozent der Betroffenen über 50 Jahre alt werden Blutungen aus einem Teil von ihr Verdauungssystem zu erleben. Dies kann zu Blutarmut führen.
Lunge: Ausbuchtungen an der Lungengefäße erscheinen in 33 Prozent aller Fälle. Atemnot, insbesondere bei körperlicher Aktivität, ist auch ein gemeinsames Merkmal der Krankheit. Ein Viertel aller Patienten mit Morbus Osler sind wahrscheinlich Blut husten.
Gehirn: Gehirn Aneurysmen treten in 10 Prozent der Menschen mit der Krankheit. Einige dieser Wucherungen sind harmlos, aber andere können Lähmung für kurze Zeit, verursachen Epilepsie oder Hirnschäden durch Blutungen.
Was sind die Warnzeichen?
- Schwarz, teerähnlicher Stuhl.
- Benommenheit, Schwindel.
- Atembeschwerden, blaue Lippen, gewölbtes Fingernägel (Trommelschlegelfinger).
- Bluthusten.
- Epilepsie.
- Gelegentliche Lähmung.
- Ein blasser Teint.
- Fatigue.
Wie stellt der Arzt diagnostizieren Morbus Osler?
Der Arzt wird eine externe Prüfung und Fragen zu etwaigen Familiengeschichte von Morbus Osler.
Der Arzt kann auch für Änderungen in der Lunge die Blutgefäße, erkennbar durch X-ray nach einer Injektion von einer speziellen Flüssigkeit, um die Gefäße sichtbar zu suchen. Oft wird dieser Test unter Verwendung von MRT-Untersuchung heute durchgeführt.
Wie ist die Prognose?
Es kann nicht gelingen, die Krankheit durch die Behandlung des Patienten Gene zu behandeln. Aber die künftige Forschung wird wahrscheinlich die Verwaltung der Symptome zu verbessern.
Ärzte versuchen, um zu sehen, wenn eine einzelne Blutprobe wird ausreichen, um Morbus Osler diagnostizieren. Aber so weit, ist dies nur möglich, in Familien, in denen Osler bereits diagnostiziert wurde.
Innerhalb von ein paar Jahren ein einzelner Test sollte möglich sein, für alle Patienten.
Wie wird Morbus Osler behandelt?
Für Nasenbluten, Eisenpräparate können und Laser-Behandlung der roten Flecken in der Schleimhaut nützlich sein.
In sehr schweren Fällen kann die Haut von dem Bein in die Nase transplantiert werden, um häufiges Nasenbluten stoppen.
Ein Patient mit Nasenbluten sollten nicht zulassen, das Innere der Nase trocken oder wählen Sie die Krusten. Patienten klagen über Müdigkeit sollten Eisenpräparate und fragen Sie ihren Arzt, um Anämie zu testen.
Es ist wichtig, dass Frauen mit Osler für Lungen-Kapillare Probleme, bevor sie schwanger untersucht.
Durchblutung intensiver während der Schwangerschaft, was wiederum einem größeren Risiko Burst Kapillaren. Burst Kapillaren sind potentiell tödlich für Mutter und Kind.
Es gibt mehr Probleme mit der Lunge Kapillare Alter, aber die kritischste Zeit ist während der Pubertät und Schwangerschaft.
Für Lungenkrebs Kapillare Probleme können die abnorme Blutgefäße in der Lunge durch ein Verfahren als "Katheter Embolisation 'Therapie bekannt ist, durchgeführt unter örtlicher zerstört werden Betäubung.
Ein Katheter wird in der Leiste eingeführt und geleitet durch die Ausbuchtungen in den Blutgefäßen. Die Blutgefäße werden dann von einem Silikon-Ballon mit Flüssigkeiten gefüllt geschlossen.
Das Blut wird nicht in der Lage, durch die beschädigten Schiffe fließen, sondern durch die gesunde Gefäße führen. Dies bewirkt Blutoxygenierung auf ein normales Niveau steigen.
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