Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

• sporadische CJD (spCJD)
• Variante CJD (vCJD)
• genetische CJD (gCJD)
• iatrogene CJD (iCJD).

Sporadische CJD

SpCJD, die erstmals im Jahr 1921 beschrieben wurde, tritt in der ganzen Welt und ist die häufigste Form der Erkrankung. Allerdings ist es immer noch selten betrifft etwa eine Person in einer Million pro Jahr.

Ungefähr 50-60 Fälle treten jedes Jahr in Europa. Die Ursache ist unbekannt, aber es ist nicht BSE bei Rindern (sogenannte "Rinderwahnsinn").

Variante CJD

Ursprünglich als "neuen CJD-Variante", dies BSE verwandt ist. Es wird auch als "menschliche BSE" bekannt. Es wurde erstmals im Jahre 1996 identifiziert und der erste Fall erste Symptome entwickelt im Jahr 1994. Die Zahl der Menschen sterben an vCJK in Europa sind in der Tabelle unten angegeben:

Genetische CJD

Dies ist eine äußerst seltene Form von CJD, die nur drei Menschen pro Jahr in der Europa tötet. Es wird vererbt, anstatt zusammengezogen, so gibt es in der Regel eine Familiengeschichte der Störung.

Iatrogene CJD

'Iatrogene' bedeutet im Grunde, die Krankheit durch ein ärztliches Unfall erworben. CJD wurde versehentlich durch mehrere medizinische und chirurgische Behandlungen übertragen. Aber diese Fälle sind selten mit nur etwa 250 weltweit berichtet.

Sporadische CJD

Der Trigger für das Protein Änderung ist unbekannt. Aber es gibt zwei populäre Theorien. Erstens könnte PrPC, selten spontan auf PrPSc ändern. Zweitens könnte eine Kopie des Gens in einer PRNP Gehirnzelle spontan mutieren und produzieren abnormal PrPC, die dann verwandelt sich in PrPSc. Während kein Umwelt-Quelle ist noch nicht identifiziert, könnte spCJD von einer Infektion führen.

Variante CJD

vCJD auf BSE bei Rindern verwandt.

Wissenschaftliche Studien haben gezeigt, dass der Agent Stamm, BSE bei Rindern verursacht die gleiche wie die in vCJD ist.

Zweitens gibt es starke Hinweise darauf, das Mittel vom Rind auf den Menschen weitergegeben wird. Es gibt keine vernünftige Theorie, eine andere Quelle der Infektion, die Krankheit in beiden führte vorschlagen.

Das stärkste (aber unbewiesene) Theorie ist, dass die Infektion weitergegeben vom Rind auf den Menschen in der Nahrung, höchstwahrscheinlich in MRM (Separatorenfleisch) in billiger, vorgefertigte Lebensmittel.

Bis 1995 wurde es erlaubt, Backbones in MRM verwenden. Dies stellte das Risiko, dass das Produkt möglicherweise enthaltenen infektiösen Gewebe des Rückenmarks. Es gibt derzeit keine Hinweise darauf, dass Muskel von BSE Rinder (das wäre wie Rindfleisch, Steak, etc gegessen werden) eine Gefahr.

Genetische CJD

Eine genetische Mutation des PRNP Gen von einem der einzelnen Eltern vererbt. Die abnorme Gen produziert eine andere Form von PrP, die dann PrPSc und Krankheit verursacht. Keine andere Formen von CJD vererbt werden.

Wenn Sie eine abnormale PRNP Gen von beiden Eltern erben, dann werden Sie in der Regel die Krankheit entwickeln. Wenn Sie das Gen nur von einem Ihrer Eltern erben, dann haben Sie eine 50:50 Chance für die Entwicklung der Krankheit. Sie haben auch eine 50:50 Chance Weitergabe an Ihre Kinder.

Iatrogene CJD

Das Individuum wird mit PrPSc von jemandem mit CJD infiziert und diese erworbenen PrPSc Ursachen ihrer normalen PrPC in PrPSc ändern. Es gibt gemeinsame und seltene anerkanntes Mittel der Infektion.

spCJD

Patienten leiden an rasch fortschreitender Demenz, dh Verlust des Gedächtnisses und anderer geistiger Fähigkeiten mit daraus resultierende Verwirrung.

Einige Patienten zeigen progressive Ataxie (Störung der Balance und Koordination) oder kortikale Blindheit (Blindheit aufgrund Gehirnzellen Verlust) vor Demenz erkennbar wird.

Andere neurologische Probleme zu entwickeln, mit dem frühen Verlust der Fähigkeit zu stehen und gehen. Unfreiwillige ruckartige Bewegungen (genannt Myoklonus) gemeinhin erscheinen. Speech ist in der Regel stark betroffen und viele Patienten werden stumm und unbeweglich in den späteren Stadien. Der Verlauf der Krankheit ist in der Regel schnell und kann Verwandten alarmieren.

vCJD

vCJD beginnt typischerweise mit psychiatrischen oder Verhaltensauffälligkeiten, wie Depressionen, sozialer Rückzug und Angst. Darüber hinaus kann sich der Einzelne entwickeln Wahnvorstellungen oder Paranoia und einige Erfahrung auditive oder visuelle Halluzinationen. So ist es üblich, für Familien und Ärzte, um eine psychologische oder psychiatrische Ursache für die Symptome zu vermuten.

In einigen Fällen leiden auch erleben Kribbeln, Taubheitsgefühl, das Gefühl von Kälte oder Brennen und Schmerzen. Solche Symptome treten auch bei Angst und Depression und kann auch als Teil einer psychiatrischen Erkrankung verwechselt werden.

Nach ein paar Wochen oder Monate, entstehen andere mehr offensichtlich neurologische Symptome wie Vergesslichkeit, Unausgeglichenheit und Ungeschicklichkeit.

Die Krankheit wird eine fortschreitende neurologische eins mit Demenz, zunehmende Mangel an Koordination, unwillkürliche Bewegungen (wie die ruckartigen Bewegungen des Myoklonus). Dies führt zu einer Abnahme der Mobilität und die zunehmende Abhängigkeit von Pflege.

gCJD

Diese variieren von rasch fortschreitende Krankheiten, wie mehr allmählich fortschreitende Demenzerkrankungen spCJD sind.

iCJD

iCJD oft rasch fortschreitet und ähnelt spCJD. Aber hGH (human growth hormone) Fällen tendenziell unterschiedlich entwickeln, mit Betroffenen immer progressive Ataxie (Ungleichgewicht, unsicherer Walking und verminderte Koordination). Andere Symptome, wie Demenz, in der Regel später auftreten kann und nicht bis in die letzten Stadien der Krankheit deutlich.

Sporadische CJD

Die Diagnose "wahrscheinlich spCJD 'ist sehr genau mit mehr als 95 Prozent solcher Fälle bei der Autopsie bestätigt. Es gibt keine Auffälligkeiten auf Routine Blut und radiologischen Untersuchungen gefunden werden. Drei wichtige Kriterien sind:

1. Gehirn-Scans, um andere Krankheiten möglich. CT-Scans (X-ray-Scans) sind üblich, aber MR (Magnetresonanz)-Scans kann eine Abnormalität in beiden Teilen des Gehirns, der Nucleus caudatus und Putamen Kerne zeigen. Zwar ist dies nicht immer vorhanden ist und nicht absolut spezifisch zu spCJD, ist es hilfreich für die Diagnose in einem verdächtigen Fall.
2. Das EEG (Elektroenzephalogramm oder Aufzeichnung der elektrischen Aktivität des Gehirns) wird in spCJD abnormal, was ein charakteristisches Muster in vielen, aber nicht allen Fällen. Obwohl es sein kann in mehrere andere Bedingungen vorliegen, ist es hilfreich, damit eine Diagnose für eine "wahrscheinlich" Fall. Vor der CSF 14-3-3 Test wurde die EEG die nützlichste Test.
3. CSF-Analyse. CSF ist Cerebrospinalflüssigkeit, das Fluid, das das Gehirn und das Rückenmark umspült. Eine Probe wird durch lumbale Punktion. Dies zeigt keine Abnormalität abgesehen von einer leichten bis Erhöhung der Proteingehalt, die nicht spezifisch für die Krankheit zugelassen. Allerdings hob CSF Ebenen eines bestimmten Gehirn-Protein namens 14-3-3 sind hilfreich bei der Unterstützung einer klinischen Diagnose.

Variante CJD

Die Diagnose "wahrscheinlich vCJD 'ist in der Regel genau. Bisher wurden in allen Fällen korrekt als "wahrscheinlich" im Leben eingestuft, erwiesen sich bei der Autopsie vCJK werden. Aber nicht in allen Fällen erfüllen die "wahrscheinlich" Kriterien und einige Leute könnten sich als weitere Bedingung haben. Hirngewebe zu analysieren, um sicher sein werden.

Wie bei spCJD gibt es keine Auffälligkeiten auf Routine Blut und radiologischen Untersuchungen gefunden werden. EEG und CSF kann hilfreich sein, sind aber nicht so nützlich vCJD wie in spCJD ist. Ein negativer CSF kann nicht ausschließen, die Diagnose, während ein positiver Test eine andere Krankheit reflektieren könnte.

Zwei wichtige Kriterien sind:

1. Gehirn-Scans. Gehirn-Scans, insbesondere MRI-Scans ausschließen können andere mögliche Krankheiten. In mehr als 75 Prozent der Fälle, MRI-Scans zeigen eine charakteristische Abnormalität in Teil einer Hirnregion namens der Thalamus. Dies ist nicht spezifisch für vCJD aber erfahrene Neurologen der Lage sein sollten, um andere Bedingungen, die ähnliche Ergebnisse produzieren kann ausgeschlossen werden. Das Fehlen dieser MRI Befund schließt nicht aus, vCJD.
2. Tonsilläre Biopsie. In vCJD (aber nicht in anderen Formen), kann die abnorme Protein in manchen Geweben außerhalb des Gehirns gefunden werden, einschließlich der Tonsillen. Ein Tonsillenbiopsie kann unternommen, um die Diagnose zu bestätigen von vCJD werden. Eine positive Tonsillenbiopsie kann einem Fall als "wahrscheinlich" vCJD eingestuft werden, aber nicht unbedingt die Diagnose bestätigen. Eine negative Tonsillenbiopsie schließt nicht aus, die Bedingung.

Genetische CJD

Es ist in der Regel eine Familiengeschichte der Erkrankung. Eine Blutprobe kann auch für Gentests genommen werden. Nachweis einer anerkannten CJD Gen Anomalie ermöglicht eine sichere Diagnose.

Iatrogene CJD

Eine Geschichte von einer anerkannten Risikofaktor (z. B. letzten Behandlung mit hGH) zusammen mit Symptomen, die auf CJD Regel erlaubt für die Diagnose. Es ist jedoch wichtig, zu anderen möglichen Diagnosen geeignete Untersuchungen ausgeschlossen.

Sporadische CJD

Die Krankheit dauert in der Regel etwa vier Monaten mit rund drei Viertel der Menschen sterben innerhalb von sechs Monaten ihre erste Symptom. In einigen Fällen tritt der Tod nach wenigen Wochen. Andere Personen überleben bis zu einem Jahr, aber es ist selten, noch länger als diese leben.

vCJD

Die Krankheit dauert in der Regel etwa 14 Monate. Der kürzeste Fall sechs Monate gedauert und die längste 38 Monate.

Genetische CJD

Die Dauer variiert beträchtlich, von kurzen Erkrankungen, wie sie in spCJD um vereinzelte Fälle, die für mehrere Jahre überleben gefunden.

Iatrogene CJD

In den meisten Fällen chirurgisch übertragen, der Patient in der Regel dauert so lange wie spCJD leiden. Aber hGH im Zusammenhang mit Fällen in der Regel für etwa acht Monate überleben.