Was ist Hämochromatose?
Hämochromatose wird durch regelmäßige Aderlass behandelt.
Hämochromatose ist eine Erkrankung, die durch überschüssige Eisen im Körper verursacht.
Eisen wird in der Ernährung notwendig, um gute Gesundheit zu erhalten, insbesondere für die Herstellung von roten Blutkörperchen, die Sauerstoff transportieren um den Körper. Diese roten Blutkörperchen enthalten große Mengen an Eisen.
Eisenmangel kann zu Blutarmut führen, aber übermäßige Eisen ist giftig. Der Körper hat nur wenige Möglichkeiten für den Absatz von unerwünschten Eisen, so baut es sich im Gewebe verursachen Schäden und Krankheiten.
Was sind die Ursachen Hämochromatose?
Eisenüberladung kann durch eine erhöhte Aufnahme von Eisen aus dem Darm verursacht werden, auch wenn der Körper sie nicht benötigt wird. Dies wird als primäre Eisenüberladung.
Dies wird in der Regel durch eine geerbte Anomalie als erbliche Hämochromatose verursacht.
Gibt es noch andere Ursachen?
Dieser Artikel enthält Informationen über erbliche Hämochromatose, aber überschüssige Körperwärme Eisen kann auch durch eine große Zahl von abnormen roten Blutkörperchen zerstört und die Freigabe ihrer Eisen verursacht werden.
Dies wird als sekundäre Eisenüberladung bekannt und es kann auch vererbt werden.
Ursachen dieser Erkrankung sind Blutkrankheiten wie Thalassämie major und Anämie.
Warum oder wie bekomme ich Hämochromatose?
Primäre Hämochromatose ist eine Erbkrankheit.
Es wird angenommen, dass vor allem durch eine Mutation eines Gens namens HFE, was wohl erlaubt überschüssiges Eisen aus der Nahrung aufgenommen werden verursacht werden. Diese Mutation wird als C282Y bekannt und Hämochromatose entwickeln Sie müssen in der Regel zwei Gene (eines von jedem Elternteil) zu C282Y sein.
Jedoch können nicht alle mit der Mutation die Krankheit zu entwickeln, und es kann auftreten, wenn nur ein C282Y-Gens vorhanden ist.
Verwirrend ist, kann eine andere Mutation bezeichnet anderswo auf dem HFE-Gen H63D alleine oder mit C282Y auftreten und beeinflussen auch Eisen-Ebenen.
Andere seltene Mutationen können zu Hämochromatose zu geben, besonders bei Kindern.
Wer ist gefährdet?
Hämochromatose ist häufiger in der kaukasischen Bevölkerung oder weiß, mit etwa 1 in 300 bis 1 in 400 betroffen. Über die Hälfte dieser Zahl sind in schwarz betroffenen Bevölkerung.
Männer sind eher erbliche Hämochromatose haben und leiden darunter in einem früheren Alter als Frauen regelmäßig Eisen verlieren in der Menstruation oder Verwendung Läden in der Schwangerschaft.
Wie entwickelt sich die Krankheit?
Der Beginn des hereditären Hämochromatose tritt in der Regel im Alter zwischen 30 und 60 als der Aufbau von Eisen dauert Jahre.
Allerdings ist eine schnelle Form der Erkrankung beeinflussen Kinder. Unbehandelt überschüssiges Eisen baut sich in den Organen insbesondere die Leber, Herz und Pankreas. Dies kann dazu führen, Herz-oder Leberversagen, die tödlich sein können.
Was sind die Symptome der Hämochromatose?
Mehr und mehr Menschen werden mit erblichen Hämochromatose ohne Symptome diagnostiziert.
Symptome kann schwierig sein, zu erkennen, weil sie oft mild sind zunächst, mit vielen möglichen Ursachen.
Müdigkeit und Lethargie sind häufig, und Gelenkschmerzen oder Arthritis auftreten.
Sexuelle Probleme, vor allem bei Männern Impotenz oder Verlust der Menstruation bei Frauen, kann ein wichtiges frühes Zeichen sein.
Da die Eisenüberladung zunimmt, kann Betroffenen treten die folgenden Krankheiten.
Lebererkrankungen: die Leber ist der Hauptort des übermäßigen Eisen aufbauen. Die Krankheit verursacht Narben oder Leberfibrose, die zu Leberzirrhose. Symptome sind Bauchschmerzen, Gelbsucht, Schwellungen an den Knöcheln oder Bauch und Vergrößerung der Leber und Milz. In schweren Fällen Blutungen aus dem Darm oder Koma können auftreten.
Herzkrankheit: überschüssiges Eisen Ablagerungen können zu einem von zwei Herzerkrankungen führen. Dies sind Herzinsuffizienz (angedeutet durch Müdigkeit, Mangel an Energie, Atemnot und Schwellungen an den Knöcheln) und Herzrhythmusstörungen. Patienten können zusätzliche Herzschläge bekannt als ectopics oder Erkrankungen, bei denen das Herz geht entweder zu schnell (Tachykardie) oder zu langsam (Bradykardie).
Erkrankungen der Bauchspeicheldrüse: Zuckerkrankheit ( Diabetes mellitus ) kann ein frühes Zeichen der Hämochromatose sein und entwickelt in bis zur Hälfte aller Patienten mit fortgeschrittener Erkrankung. Diabetes ist aufgrund von zu viel Eisen in der Bauchspeicheldrüse schädigen die Insulin-produzierenden Zellen. Diese Komplikation zusammen mit der dunklen Pigmentierung der Haut, die auftreten können hat Hämochromatose führte manchmal genannt "bronze Diabetes '.
Andere seltene Symptome: endokrine Drüse Probleme insbesondere mit Hypophyse, Schilddrüse oder kann Sexualhormone auftreten, ebenso der Haut und neurologische Krankheit.
Wie wird Hämochromatose diagnostiziert?
Ein Krankenhaus Spezialist für Leber-oder Herzerkrankungen ist eher Hämochromatose erkennen, da die meisten GPs nicht mit der Krankheit sind.
Zunächst Bluttests für Eisen-Ebenen durchgeführt. Doch ein einfacher Bluttest für die HFE-Gen ist nun routinemäßig zur Verfügung.
Dieser einfache Test identifiziert die überwiegende Mehrheit der Fälle Hämochromatose. Patienten mit Symptomen, haben oft eine Leberbiopsie zu Leberschäden beurteilen und bestätigen das Vorhandensein von überschüssigem Eisen.
Screening von Verwandten von Patienten mit erblichen Hämochromatose ist in der Regel jetzt mit dem HFE-Gen Bluttest empfohlen
Guter Rat
- Begrenzen Sie die Menge an Eisen in der Ernährung.
- Essen rot oder Innereien (z. B. Leber) wird nicht empfohlen.
- Eisenpräparate sollten ebenfalls vermieden werden, einschließlich Eisen mit anderen Multivitamine kombiniert.
- Vitamin C erhöht die Eisenaufnahme aus dem Darm und Aufnahme auch begrenzt werden sollte.
- Vermeiden Sie zuviel Alkohol, da dies machen Lebererkrankung schlimmer.
Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?
Die wichtigste Behandlung für Hämochromatose ist die regelmäßige Aderlass als therapeutische Aderlass bekannt. Eine Einheit von Blut (ca. 500 ml) wird zu einem Zeitpunkt, in einer ähnlichen Weise, Blutspende genommen, aber viel häufiger.
Zunächst Blut und das Eisen in den roten Blutkörperchen können entfernt werden wöchentlich bis Eisenspeicher des Körpers wieder zu normalisieren. Dies kann Monate dauern oder länger. Die Behandlung kann lebenslang.
Zukunftsaussichten
Ihre Perspektiven weitgehend abhängig von der Phase, in der die Krankheit diagnostiziert wurde. Symptome von Müdigkeit und allgemeine Schwäche oft verbessern, sondern gemeinsame Probleme auch nicht.
Bauchschmerzen und Lebervergrößerung kann auch verringern oder verschwinden, und die Herzfunktion kann auch mit der Behandlung zu verbessern.
Allerdings ist Leberzirrhose irreversible und eine Lebertransplantation erforderlich.
Patienten mit Lebererkrankungen sind in der Regel auch für Leberkrebs, die eine langfristige Komplikation kann überwacht.