Hämolytisch-urämisches Syndrom

Wie TTP existieren beide erworben und vererbte Formen.

Für eine vollständige Beschreibung der Blutplättchen und die Ursachen und Auswirkungen einer niedrigen Thrombozytenzahl siehe Merkblatt auf Thrombozytopenie.

Hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS) kann eine sehr ähnliche Darstellung zu thrombotischen Thrombozytopenie (TTP). Bis vor kurzem die beiden Bedingungen galten verschiedene Facetten der gleichen Krankheit Prozess darstellen.

Allerdings ist es nun erkannt, dass, während die Symptome und Anzeichen können ähnlich die zwei unterschiedlichen klinischen Bedingungen sind.

Was ist HUS?

HUS ist eine Erkrankung, die durch Thrombozytopenie, Anämie mikroangiopathische haemololytic (Anämie sekundär zu roten Blutkörperchen Fragmentierung) und dadurch Nieren (Niere) Ausfall.

Wie TTP existieren beide erworben und vererbte Formen.

Vtec-assoziierten HUS

Über 90 Prozent der HUS-Fälle werden durch eine bestimmte Gruppe von Bakterien als Verotoxin produzierenden E. coli (VTEC) verursacht. Die am häufigsten assoziiert Stamm E. coli 0157: H7.

E.coli-Infektion ist eine häufige Ursache von Lebensmittelvergiftungen und kann aus Lebensmitteln wie Rohmilch oder rohem Fleisch erworben werden. Es kann auch von Mensch zu Mensch.

In den USA wird geschätzt, dass jedes Jahr acht E.coli 0157: H7-Infektionen pro 100.000 Einwohner auftreten. Doch nur etwa fünf Prozent dieser Infektionen HUS führen.

HUS Ergebnisse infolge einer Schädigung der Auskleidung der Nieren verursacht durch ein Toxin sezerniert (Verotoxin). Die Behandlung des akuten Durchfallerkrankungen mit entweder Antibiotika oder Medikamente, um die Darmtätigkeit reduzieren ist mit einem erhöhten Risiko der Entwicklung von HUS assoziiert.

Kleinkinder (unter fünf Jahren) und ältere Menschen sind auch anfälliger für die Krankheit.

Familiäre (angeborenen) HUS

Angeborene HUS kann während der Kindheit oder im Erwachsenenalter auftreten. Es wird mit einem Mangel an Faktor H zugeordnet

Faktor H ist ein Plasmaprotein in der Leber, die das Komplement-Reaktionsweg synthetisiert regelt.

Complement ist eine Reihe von Plasmaproteinen, die Teil des Immunsystems.

Die Aktivierung des Komplement-Reaktionsweg führt letztlich zu einer Zerstörung oder Entfernung von Fremdmaterial von dem Körper.

Ein Mangel an Faktor H ist mit einer bestimmten Art von Nierenerkrankungen (Typ II mesangiocapillary Glomerulonephritis) zusätzlich zu HUS assoziiert.

Es ist möglich, dass einige der sporadischen HUS-Fälle auftreten, ohne Durchfallerkrankungen Phase auch mit niedrigen Faktor H-Spiegel assoziiert. Genau wie niedrig Faktor H-Pegel führen HUS bleibt unbekannt.

Was sind die Symptome?

Patienten in der Regel eine Beratung nach einer akuten Erkrankung, die durch Bauchkrämpfe, blutiger Durchfall, Übelkeit und Erbrechen gekennzeichnet. Fieber kann als gering oder nicht vorhanden.

Bezeichnenderweise etwa eine Woche später weitere Symptome ähnlich denen für TTP entwickeln beschrieben.

Ein Patient kann daher zu Gelbsucht, blasse oder Erfahrung die Symptome von Anämie (zB Lethargie und Atemnot) mit übermäßiger Blutergüsse oder sogar Blutungen.

Patienten können passieren reduzierten Mengen von Urin oder finden ihren Urin wird rot oder braun gefärbt. Manchmal gibt es keine Anzeichen von Nierenversagen und dies nur auf Bluttests gefunden.

Ähnlich hohe Blutdruck ist nicht ersichtlich, sondern wird durch ärztliche oder Pflegepersonal bei der klinischen Untersuchung entdeckt.

Obwohl weniger verbreitet als in TTP, etwa 25 Prozent der Menschen mit HUS entwickeln Nervensystem betreffende Symptome wie Kopfschmerzen oder Verwirrung und Fieber können ebenfalls vorhanden sein.

In familiären HUS gibt es keine vorhergehenden Durchfallerkrankungen, aber die Symptome sind ansonsten gleich. Da es vererbt wird, kann es eine Familiengeschichte der Zustand sein.

Wie wird sie diagnostiziert?

Die Diagnose wird auf der Grundlage der Blut-Tests, einschließlich Blutbild, Untersuchung des Blutes Film-und Nierenfunktion gemacht.

Stuhlproben wird für E.coli 0157 kultiviert werden: H7 und wenn positiv, dies unterstützt die Diagnose.

Gelegentlich wird ein Nieren -Biopsie durchgeführt werden, um den Grad und die Art der Nierenschäden untersucht werden. Manchmal kann es schwierig sein, zuversichtlich TTP ausschließen, weil die beiden Bedingungen identische Symptome haben kann. Doch in allen HUS-Fälle bisher untersuchten vWF-spaltenden Protease-Enzym-Aktivität (siehe Factsheets auf TTP) war im Gegensatz zu denen mit TTP diagnostiziert normal. Dies sollte eine genauere Diagnose in der Zukunft zu ermöglichen, wenn der Test wird weithin verfügbar.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?

Effektive Behandlung von HUS erfordert in der Regel Transfer zu einem regionalen Kompetenzzentrum, da etwa 50 Prozent der Patienten Dialyse benötigen während der akuten Phase der Erkrankung.

Unterstützende Maßnahmen wie Bluttransfusionen und Behandlung von hohem Blutdruck, werden oft auch erforderlich.

Plasma Austausch und Infusionen wurden verwendet, um den Zustand zu verwalten, aber ihre Wirksamkeit ist unbewiesen, obwohl sie eine Rolle in Faktor H-Mangel-assoziierten Fällen haben können.

Was ist das wahrscheinliche Ergebnis?

Über 70 Prozent aller Patienten mit HUS-VTEC vollständig erholen und haben keine weitere Wiederholung. Doch in etwa 25 Prozent gibt es nachfolgende persistent hohen Blutdruck oder irreversible Nierenschäden. Einige dieser Patienten sein oder werden, Dialyse abhängig.

Der Zustand hat eine Gesamtmortalität von etwa fünf Prozent. Der Ausblick ist ärmer an familiären HUS, da es eine anhaltende genetische Veranlagung für die Krankheit.