Was ist systemische Mastozytose?

Frage

Könnten Sie bitte erklären, was systemische Mastozytose ist?

Ist es eine Art von Blutkrebs? Gibt es eine vorgeschriebene Behandlung? Ist es Terminal?

Ich kann nicht finden jede Bezugnahme auf das auf dem Netz.

Beantworten

Systemische Mastozytose ist eine seltene Erkrankung mit einer bestimmten Art von Körperzelle als Mastzellen bekannt.

Mastzellen sind im Bindegewebe umgibt und stützt die geordneter Geweben und Organen des Körpers.

Knorpel, Knochen und Blut sind spezielle Beispiele des Bindegewebes.

Mastzellen vermitteln der Haut als Reaktion auf milde mechanische Verletzungen, Herstellung sofortige Rötung der Haut durch die Freisetzung einer Chemikalie namens Histamin aus Körnchen innerhalb der Zelle.

Eine über die Produktion von Mastzellen kann in jedem Alter auftreten und ist etwas häufiger bei Männern gesehen. Die genaue Prävalenz der systemischen Mastozytose ist nicht bekannt, und es wurde keine Verbindung hergestellt, es ist eine familiäre Zustand.

Systemische Mastozytose ist in vier Formen eingeteilt:

• Die Mehrheit der Patienten haben, was als 'Indolent' Form, die nicht bekannt ist, dass die Lebenserwartung verändern und die damit verbundenen klinischen Befunde definieren ihre Behandlung und das Management bezeichnet.

• Wenn das Blut-System beteiligt ist ("assoziierte hämatologische Erkrankung"), dann die Art der Erkrankung des Blutes bestimmt die erforderliche Behandlung und die Prognose, die sehr unterschiedlich sein können.

• In 'Aggressive systemische Mastozytose "die Leber, Milz und Lymphsystem beteiligt sind und die Prognose ist schlecht.

• 'Mastzellleukämie' ist die seltenste Form der Krankheit und ist immer tödlich.

Die klinischen Symptome bei einem Patienten, wenn die unter der Bedingung sind aufgrund der Masse von Mastzellen im Gewebe betroffen und verfügen über wiederkehrende Kopfschmerzen, Juckreiz, Flush, Herzklopfen und Ohnmacht, Magengeschwür Krankheit und krampfartige Schmerzen im Unterleib.

Diese systemische Veränderungen dazu beitragen, Knochenschmerzen und-Malabsorption und produzieren kleine, rotbraune Flecken oder Papeln, Urtikaria pigmentosa bezeichnet in der Haut, die in 90 Prozent oder mehr Patienten mit indolenten systemischen Mastozytose sind.

Die Diagnose wird zunächst auf der Anamnese und körperlichen Untersuchung vermutet. Ein 24-Stunden-Urin-Sammlung für die Messung von Histamin und anderen Metaboliten, die Blutspiegel von Histamin oder den Mast cell-derived neutrale Protease Tryptase in der Bestätigung Dinge unterstützen.

Weitere Untersuchungen können erforderlich sein, je nach den klinischen Symptomen werden.

Offensichtlich ein Gewebe Diagnose ist einfach, wenn die Hautveränderungen vorhanden sind, sondern eine Diagnose der systemischen Beteiligung anderer Organe ein Knochenmark bestätigen Biopsie und Aspiration oft durchgeführt wird.