Nierenprobleme: Was ist Cystinurie?

Frage

Ein lieber Freund, der eine Niere entfernt vor zehn Jahren hatte, hat mit einer Krankheit namens Cystinurie diagnostiziert worden.

Sie finden keine Informationen zu diesem Thema und fühlt sich eher im Dunkeln gelassen.

Sie besucht die Urologen jährlich, aber alles, was er tut, ist eine Blutprobe nehmen und schicken sie auf ihrem Weg.

Ihr allgemeiner Gesundheitszustand ist schlecht, und sie bekommt sehr müde. Mein Freund würde wirklich gerne wissen gibt es nichts, dass sie selbst tun können, um ihre Gesundheit zu verbessern, anstatt sich auf die Ärzte.

Haben Sie irgendwelche Ideen?

Beantworten

Cystinurie ist eine vererbte Erkrankung, die den Weg in dem die Nieren Umgang mit Aminosäuren (die molekularen Bausteine ​​dass Protein aus gemacht wird) verändert.

Diese Abweichung führt zu einem übermäßigen Verlust von bestimmten Aminosäuren im Urin. Einer von ihnen insbesondere genannt Cystin, die den Zustand seinen Namen gibt; Cystin-uria, Cystin im Urin.

Cystin, die eher unlöslich ist, bilden können Steine ​​im Harntrakt (Nierensteine). Es sind diese Steine, die Anlass zu den Symptomen der Cystinurie.

Als einer genetischen Krankheit, Cystinurie läuft in Familien. Es ist eine rezessiv, was bedeutet, dass, um für einen einzelnen, es zu haben, müssen sie Cystinurie Gene sowohl ihre Mutter und Vater zu haben bedeutet.

Es bedeutet auch, dass es möglich ist, für einen individuellen, ein Gen für cystinuria ohne tatsächlich den Zustand zu tragen. Manchmal kann Cystinurie mit Kleinwuchs in Verbindung gebracht werden.

Der Zustand diagnostiziert wird mit einem speziellen Test, der für Cystin sieht im Urin

Zum Glück für Ihren Freund, können ein paar einfache Maßnahmen zur Verbesserung der Zustand. Die wichtigste Maßnahme ist es, eine hohe Flüssigkeitsaufnahme, die der Urin verdünnen hält, und verringert die Gefahr von großen Steine ​​bilden pflegen.

Täglich Urin Volumen sollte mehr als 3 Liter. Eine salzarme Diät ist auch gezeigt worden, um die Menge von Cystin im Urin um bis zu 40 Prozent.

Der Versuch, halten den Urin alkalisch, indem sie Substanzen wie Natron oder Kaliumcitrat hat sich gezeigt, zu helfen, aber sprechen Sie mit Ihrem Arzt, bevor Sie versuchen es.

Low-Protein-Diäten haben nicht bewiesen, praktisch wie Protein spielt eine entscheidende Rolle in der körpereigenen Ernährung, sondern eine über-Genuss in Protein am besten vermieden werden.

Es gibt Medikamente, die den Zustand helfen können, aber sie sind nur zu empfehlen, wenn alle anderen versagt haben, da sie Nebenwirkungen produzieren neigen.

Die Medikamente sind alle Chemikalien, die mit Cystin zu kombinieren, um Produkte, die löslich im Urin bilden, so bilden keine Steine; Penicillamin und tiopronin sind zwei solcher Drogen.

Captopril ist auch in einer begrenzten Anzahl von Patienten mit einigem Erfolg verwendet.