Was ist Leukämie?
Chronische lymphatische Leukämie (CLL) ist die häufigste Form der Leukämie in Europa.
Leukämie bedeutet wörtlich "viele weiße Blutkörperchen im Blut."
Die weißen Blutkörperchen sind Teil des körpereigenen Immunsystems, und es gibt verschiedene Arten von weißen Blutkörperchen, die verschiedenen Rollen in den Schutz des Körpers gegen Infektionen, Krebs, fremde Proteine und andere Arten von Verletzungen haben.
Die beiden großen Kategorien der weißen Blutkörperchen sind "Lymphozyten" und "myeloischen Zellen '.
Die Lymphozyten sind ein integraler Bestandteil des Immunsystems oder der Antikörper-produzierenden Systemen.
Die myeloischen Zellen infektiöse Organismen durch die Einnahme von ihnen und verdauen sie mit dem Inhalt ihrer Granula zerstören. Diese Zellen arbeiten zusammen, so dass myeloischen Zellen Material aufnehmen und präsentieren es auf der Antikörper-produzierenden Lymphozyten.
Die myeloischen Zellen, die Körnchen enthalten, werden als Granulozyten, die Monozyten im Blut haben eine dominierende Rolle in der Einnahme-Zellen.
Während weißen Blutkörperchen im Knochenmark hergestellt werden und im Blut zirkulieren, haben sie eine wichtige Rolle in den Geweben.
Daher sind Lymphozyten die vorherrschende Zelltyp in lymphatischen Gewebe - zB Lymphknoten, Leber und Milz, während Monozyten sind in fast allen Geweben als "Gewebemakrophagen '.
Alle Blutzellen entstehen im Knochenmark und Leukämie (Blut -Krebs ) ist eine Krankheit, bei der das Knochenmark produziert eine große Zahl von abnormen weißen Blutkörperchen. Dies lässt weniger Raum für normale Knochenmark, was zu weniger normalen Zellen erzeugt und verursacht einige der Symptome.
Leukämien werden zunächst nach, wie schnell sie in Bezug auf ihre Naturgeschichte Fortschritt eingestuft.
A 'chronisch' Leukämie ist eine, die über einen langen Zeitraum entwickelt hat - vielleicht war es für Monate oder sogar Jahre vorhanden gewesen sein, bevor sie Symptome verursacht und ist in der Regel langsam progredient.
Es ist sehr anders als ein "akuter" Leukämie, die wie eine schwere Krankheit von kurzer Dauer präsentiert und ist in der Regel schnell progressiv.
Die Krebszellen in der chronischen Leukämien sind in der Regel reifen Zellen, die langsam, wenn überhaupt, zu unterteilen. Die Krebszellen in der akuten Leukämien sind primitiven Zellen ("Blasten"), die sich rasch vermehren.
Leukämie ist auch nach der genauen Art der weißen Blutkörperchen, die zu Krebs eingestuft hat. Die lymphatischen Leukämien sind Krebserkrankungen der Lymphozyten, die myeloischen Leukämien sind Krebserkrankungen von Granulozyten und Monozyten.
Die Ursache von Leukämie ist nicht bekannt. Es ist wahrscheinlich eine genetische Veranlagung sein, wie viele von diesen Bedingungen sind häufiger in bestimmten Familien. Doch Leukämie ist nicht direkt vererbt.
Leukämie in empfängliche Personen wird von einem Umweltgutachter Ereignis ausgelöst, zB einige Leukämien sind Virusinfektionen im Zusammenhang, und andere werden in der Regel durch die Exposition gegenüber Giftstoffen wie Benzol-Derivate oder Strahlung ausgefällt. Die Ursache in einem Individuum ist sehr schwierig zu ermitteln.
Was ist eine chronische lymphatische Leukämie?
Chronische lymphatische Leukämie (CLL) ist die häufigste Form der Leukämie in der Region Europa, mit 3000 bis 4000 neue Fälle jedes Jahr diagnostiziert.
Es ist durch eine erhöhte Anzahl von Lymphozyten, die eine der wichtigsten Arten von weißen Blutkörperchen im Blut gekennzeichnet.
Trotz ihrer erhöhten Zahlen sind diese Lymphozyten funktionell mangelhaft und das Immunsystem des Betroffenen beeinträchtigt wird.
Patienten mit chronischer lymphatischer Leukämie haben ein erhöhtes Risiko von Infektionen und malignen Erkrankungen.
CLL ist selten bei Menschen unter dem Alter von 40 gefunden - die Spitze ist 65 Jahre. Es ist zweimal häufiger bei Männern als bei Frauen. Es gibt keine offensichtlichen Ursachen für CLL bekannt.
Was sind die Symptome der chronischen Leukämie?
Die meisten Patienten mit CLL, wenn versehentlich eine Blutprobe aus einem anderen Grund durchgeführt diagnostiziert.
Die meisten Patienten haben keine Symptome zum Zeitpunkt der Diagnose.
Wenn Symptome vorhanden sind, sind sie variabel und beinhalten:
- Müdigkeit (wegen Anämie)
- Blutergüsse leicht (oft ohne jede hatte Schlag oder Sturz)
- wiederholte Infektionen
- Gewichtsverlust
- Nachtschweiß
- Fieber
- schmerzlose Vergrößerung der Lymphknoten vor allem in den Hals, Achselhöhlen und der Leistengegend
- manchmal eine vergrößerte Milz (befindet sich in der linken oberen Quadranten des Bauches) kann zu Unwohlsein oder Schmerzen
- Lymphdrüsen in tieferen Teilen des Körpers kann brauchen besondere Scans für die Diagnose
- seltener Präsentationen von CLL umfassen Beginn einer ungewöhnlichen Infektionen, Hautausschlag, Gelenkschmerzen oder Lebervergrößerung.
Wie wird chronischer lymphatischer Leukämie diagnostiziert?
Oft wird der Zustand durch Zufall, wenn Blutuntersuchungen ist aus anderen Gründen durchgeführt diagnostiziert.
Obwohl ein Bluttest können Ärzte geben die Diagnose wird eine Knochenmark-Test in der Regel oft getan, um die Diagnose zu bestätigen.
Spezielle Tests werden an diesen Proben durchgeführt, um die Klassifizierung der Leukämie, da dies die Art der Behandlung erforderlich beeinflussen.
Diese spezielle Tests eine Analyse der Marker auf der Oberfläche der Zellen ("Durchflusszytometrie '), die mit Leukämie-Zellen von normalen Zellen unterscheiden und definieren den genauen Typ lymphatischer Leukämie zu helfen.
Das genetische Material der malignen Zellen werden ebenfalls geprüft - Chromosomen und DNA.
Diese Studien können wertvolle Informationen liefern über die genaue Stadium der Reifung der leukämischen Vorläuferzellen.
Alle diese Tests können helfen, die wahrscheinlich klinische Verhalten der Leukämie vorherzusagen - also bieten 'prognostische Informationen'.
Sie können zudem eine Führung in Richtung Behandlung.
Scans und X-Strahlen kann auch durchgeführt werden, um das Ausmaß der Erkrankung zu definieren.
So werden die meisten Patienten haben eine Bauch-und Brust -CT durchgeführt vor Beginn der Behandlung. Einige Patienten können gebeten werden, eine unterziehen Biopsie eines Lymphknoten.
Wie wird chronischer lymphatischer Leukämie inszeniert?
Das Stadium der CLL ist ein Ausdruck für das Ausmaß der Erkrankung.
Die einfachste Staging-System ist die "Binet"-System, das die Patienten in drei Kategorien unterteilt.
Stufe A Patienten haben eine Erhöhung ihrer weißen Blutkörperchen, sondern ein normales Niveau von ihren anderen Blutwerte (Erythrozyten, wie durch die Hämoglobinkonzentration und Thrombozyten gemessen).
Sie haben vielleicht vergrößerte Lymphknoten, aber diese sind auf eine Region des Körpers lokalisiert.
Im Gegensatz dazu haben die erste Phase C Patienten Krankheit advanceed - sie Hämoglobin reduziert (weniger als 10 g / dl) und / oder Plättchen (<100 x 10 (9) / l), vergrößerte Leber und / oder Milz und generalisierte Erweiterung der Lymphe Drüsen.
Stufe B Patienten sind Zwischenprodukte. Ein weiterer Staging-System wird die RAI, das dem Patienten teilt sich in fünf Kategorien (Stufen 1 bis 4) je nach dem Ausmaß der Erkrankung bezeichnet.
Wie wird chronischer lymphatischer Leukämie behandelt?
Patienten mit frühen Stadium der Erkrankung nicht einer Behandlung bedürfen.
Sie werden regelmäßig überwacht und das Ausmaß der Krankheit wird sequentiell als ein Maß des Fortschreitens der Erkrankung zu dokumentieren. Einige Patienten nie einer Behandlung bedürfen. Die Rate der Progression ist lso ein Indikator für Prognose - Patienten, deren Höhe der weißen Blutkörperchen verdoppelt sich in weniger als drei Jahren sind eher eine Behandlung benötigen. Patienten, die Symptome haben und später Krankheit zu tun Behandlung bedürfen.
Allgemeine Hinweise für die Behandlung sind Symptome, die sich aus abnormalen Blutwerte (Anämie, Blutergüsse, wiederholte Infektionen oder sperrig, vergrößerte Lymphknoten).
Chemotherapie ist die Verwendung von Medikamenten zur Behandlung von Krebs.
Die Wahl der Behandlung hängt von der Abwägung der Risiken und Nebenwirkungen der Behandlung gegen die potenziellen Vorteile für den Patienten im Hinblick auf die Verbesserung der Symptome und der steigenden Lebenserwartung.
Eine gemeinsame Regelung ist die Kombination aus einem monoklonalen Antikörper (Rituximab) mit Fludarabin und Cyclophosphamid.
Die Rituximab (MabThera) wird intravenös gegeben, während sowohl Fludarabin (Fludara) und Cyclophosphamid in Tablettenform oder intravenös gegeben werden kann.
Die Behandlung wird üblicherweise mit dem Patienten die Teilnahme an der Klinik als einen Tag Patienten verabreicht. Bendamustine (Levact) ist ein neues Mittel, das erweist sich als viel versprechende Ergebnisse geben wird, und ihre Verwendung ist mit weniger Nebenwirkungen verbunden.
Ältere Patienten, die als weniger in der Lage, Nebenwirkungen der Chemotherapie standhalten werden Tablette Behandlung mit bestimmten Chlorambucil (Leukeran).
Produktion von Blutzellen im Knochenmark ist in fortgeschrittener CLL (Versagen des Knochenmarks) und Steroid-Behandlung mit Prednisolon beeinträchtigt (zB Deltacortril) in der Regel erlaubt das Knochenmark zu erholen.
Steroide haben auch einen direkten Effekt der Verringerung der Zahl der Leukämiezellen.
X-ray (Radiotherapie) kann lokal gegeben werden, um geschwollene Lymphknoten oder in kleinen Dosen wiederholt auf den gesamten Körper.
Manchmal ist die Milz, die auch Teil des körpereigenen Immunsystems schwillt so viel in CLL, dass es Anlass zu Schmerzen, oder es verursacht eine Art der Anämie zu entwickeln, in denen die roten Blutkörperchen im Blut (Sauerstoff-tragenden Zellen) werden zerbrechlich, was zu einer weiteren Anämie. Diese Probleme kann aber die operative Entfernung der Milz.
Knochenmarktransplantation kann für diejenigen Patienten, die weniger als 45 Jahre alt sind und die eine aggressive Form der Erkrankung, die sich als resistent gegenüber anderen Ansätzen wurde in Betracht gezogen werden müssen.
Unterstützende Behandlung ist für alle Patienten mit CLL wichtig. Infektionen sind häufiger bei Menschen mit CLL und müssen früh diagnostiziert und behandelt werden energisch.
Der Einsatz von Chemotherapie kann vorübergehend erhöhen die Anfälligkeit für Infektionen wie Gürtelrose und prophylaktischen Antibiotika und antivirale Therapien sind in Zeiten der Chemotherapie gegeben.
Impfung - zB gegen Influenza ist eine weitere Möglichkeit der Prävention von Infektionen.
Bluttransfusion kann in ausgewählten Fällen erforderlich sein.
Wie sind die Aussichten für Patienten mit chronischer lymphatischer Leukämie?
CLL hat eine sehr variable Ausblick.
Die Lebenserwartung für Patienten älter als 70 Jahre zum Zeitpunkt der Diagnose mit frühen Stadium der Erkrankung ist ausgezeichnet und ihre Lebenserwartung ist unbeeinflusst von der Krankheit.
Viele Patienten sterben aufgrund anderer Ursachen, die nie gebraucht Behandlung für ihre CLL. Patienten, die eine Behandlung brauchen haben eine schlechtere Prognose, aber wenn sie reagieren gut auf die Behandlung die Lebenserwartung kann wieder normal werden.
Eine Minderheit der Patienten, jedoch einen Rückfall und erfordern wiederholte Behandlungszyklen.
Was hält die Zukunft für CLL-Patienten?
Eine Reihe von Agenten sind in Studien für CLL und bieten Versprechen.
Neuere monoklonale Antikörper entwickelt werden, halten Agenten, die erfolgreich bei der Behandlung anderer Formen von Blutkrebs sind Versprechen in CLL und völlig neue Ansätze mit Arzneimitteln, die die Übertragung von Kommunikation innerhalb Krebszellen ('Signaltransduktionsinhibitoren') sind ebenfalls in der Entwicklung.
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