Thrombozytose und essentieller Thrombozythämie

Ansteckung

Infektionen kann eine hohe oder niedrige Thrombozytenzahl. Bei Kindern ist eine Infektion oft durch eine erhöhte Thrombozytenzahl begleitet.

Es wird angenommen, dass dies auf die Hormone, Zytokine genannt, die als Teil des Körpers normalen Infektabwehr hergestellt werden.

Eine hohe Thrombozytenzahl ist weniger häufig bei Erwachsenen, die Infektionen haben.

Die Thrombozytose Regel löst, da die Infektion erholt, obwohl es länger dauern kann, bis zu begleichen.

Entzündliche Erkrankungen

Diese Bedingungen können eine hohe Thrombozytenzahl in ähnlicher Weise für Infektionen.

Kawasaki-Krankheit ist eine seltene Erkrankung, vor allem Kinder betreffen, in denen es eine verbreitete Entzündung der Arterien. Es ist mit einem hohen Thrombozytenzahl, die allmählich löst in der Erholungsphase verbunden.

Bei Erwachsenen entweder eine hohe oder niedrige Thrombozytenzahl kann begleiten andere Symptome von Autoimmunerkrankungen wie rheumatoide Arthritis.

Blutverlust

Im Falle einer Verletzung, ist die Antwort des Knochenmarks zu Blutverlust von roten Blutkörperchen und Blutplättchen.

Gewebeschäden durch Trauma oder Chirurgie

Die Thrombozytenzahl wird auch erhöht, wenn eine relativ große Menge von Körpergewebe entweder absichtlich nach der Operation oder nach einem Unfall beschädigt wird. Dies ist Teil des natürlichen Abwehrmechanismus, um eine angemessene Bildung von Blutgerinnseln zu verhindern und sicherzustellen, tödliche Blutungen.

Arzneimittel

Selten, einige Medikamente (Steroide, Vincristin verursachen) eine vorübergehende Erhöhung der Thrombozytenzahl. Diese Medikamente werden manchmal verwendet, um Patienten mit einer niedrigen Thrombozytenzahl wegen behandeln idiopathische Thrombozytopenie (ITP).

Unterfunktion der Milz oder abwesend

Die Milz entfernt Blutplättchen aus dem Blut, wenn es entfernt wird die Thrombozytenzahl in der Regel erhöht. Die Erhöhung kann für eine lange Zeit bleiben, aber in der Regel setzt sich wieder in den normalen Bereich.

Unter einigen Bedingungen kann die Milz ist vorhanden, aber es entweder nicht richtig funktioniert (zum Beispiel bei einigen Patienten mit Zöliakie) oder es ist geschrumpft (z. B. bei Patienten mit Sichelzellanämie). Die Thrombozytenzahl wird manchmal in diesen Bedingungen erhöht.

Untersuchung von Blutzellen unter dem Mikroskop kann sich herausstellen, Veränderungen, die gestörte Funktion der Milz vor.

Malignancy

Einige Krebsarten eine hohe Thrombozytenzahl verursachen entweder von Schäden an Gewebe, wodurch Blutverlust (zB aus dem Darm) oder irrtümlich Erzeugen einer Reaktion des Immunsystems, die das Knochenmark anregt, Blutplättchen.

Rebound von Chemotherapie

Einige Chemotherapie Medikamente wirken direkt auf sich teilende Zellen im Körper - einschließlich der Knochenmark, wo Plättchen hergestellt werden. Wenn der Körper vor den Auswirkungen der Chemotherapie erholt, kann eine vorübergehende Überproduktion von einigen Zellen auftreten.

Ätherische Thrombozythämie, Polyzythämie vera und myelofibrosis

Diese drei Bedingungen bilden eine Gruppe von Krankheiten, wie die myeloproliferativen Erkrankungen (MPD) bekannt.

In MPDs die Zellen, die Blutkörperchen produzieren entwickeln ungewöhnlich.

Eine hohe Thrombozytenzahl kann in jeder dieser Bedingungen auftreten, aber in jeder Erhöhung in einem bestimmten Zelltyp ist wahrscheinlicher.

Diese sind:

• Blutplättchen im wesentlichen Thrombozythämie (ET)
• Erythrozyten in Polyzythämie vera (PV)
• Fibroblasten (Zellen, die Bindegewebe produzieren) in Myelofibrose (MF).

Chronische myeloische Leukämie

Chronische myeloische Leukämie verwendet werden, um mit den MPDs gruppiert werden. Es wird nun unabhängig, weil seine natürlich ganz anders klassifiziert und sie besitzt eine eigene Biologie.

Myelodysplastischen Syndromen (MDS)

Dies ist eine Gruppe von Bedingungen, unter denen das Knochenmark nicht korrekt funktioniert und die frühen Zellen nicht richtig reifen. Normalerweise sind die Thrombozytenzahl niedrig ist, aber in bestimmten Subtypen der Erkrankung kann es erhöht werden.

Manchmal kann es schwierig sein, zwischen einem myelodysplastischen Syndrom und einer MPD unterscheiden. Einige Fächer werden als mit einer Überlappung Syndrom eingestuft.

Blutungskomplikationen

Probleme, die durch Blutungen verursacht wurden, sind schwer zu untersuchen, weil sie nicht so häufig wie jene aus Blutgerinnung sind.

Es besteht ein erhöhtes Risiko von Blutungen in einigen ET-Patienten mit einer Thrombozytenzahl über 1500 Millionen Euro pro ml, aufgrund der Thrombozyten beeinflussen ein Protein von Willebrand-Faktor, das ist wichtig für die normale Blutgerinnung bekannt.

Gerinnung Komplikationen

Die größten Risikofaktoren für Gerinnung Veranstaltungen sind:

• Alter über 60 Jahre. Wenn Sie 60 sind, sind Sie 10 bis 15 Mal häufiger eine Gerinnung Komplikation als jemand unter dem Alter von 40 Jahren haben.
• früheren Probleme von Blutgerinnseln. Eine vorherige Veranstaltung Blutgerinnung erhöht das Risiko um fast 10 mal.

Thrombozytose und essentieller Thrombozythämie. reaktive Thrombozytose.

Risikofaktoren für arterielle Verschlusskrankheit ( Bluthochdruck, Rauchen und Diabetes ) wird Einfluss auf die Chance eines Gerinnsels, die die Arterien.

Es gibt eine Reihe von Bedingungen, die Blutgerinnsel bilden in den Venen eher zum Beispiel Mängel der Proteine ​​C, S, Antithrombin III, Faktor-V-Leiden -Mutation und Antiphospholipid- Antikörpern. Es ist nicht bekannt, wie diese die Entwicklung von Blutgerinnseln in ET beeinflussen.

Jak2 Mutation

Im Jahr 2005 Wissenschaftler auf der ganzen Welt entdeckt, dass viele Patienten mit Knochenmark-Erkrankungen (MPD) eine Mutation in einem Molekül namens JAK2 hatte.

JAK2 ist ein Protein, das als ein Signal der Zelle zu regulieren. Es sendet Nachrichten in der Zelle, sagt sie zu wachsen und mehr Zellen oder anderes zu stoppen, wenn der Körper nicht braucht mehr Zellen.

Forscher glauben, dass in MPD-Patienten, die Mutation im JAK2-Nachrichten fordern mehr Zell-Produktion erhöht. Das Ergebnis ist zu viele Blutzellen, die das Blut verstopfen und machen es klebrig.

Die JAK2-Mutation (auch als V617F JAK2) wird in etwa gefunden:

• die Hälfte der Patienten mit zu vielen Blutplättchen im Blut (ET)
• die Hälfte der Patienten mit zu vielen Fibroblasten im Blut (MF)
• 95 Prozent der Patienten mit zu vielen roten Blutkörperchen im Blut (PV).

Der Test für die JAK2-Mutation ist sehr einfach und kann auf einem Teelöffel Blut durchgeführt werden, wobei die Ergebnisse in der Regel 1-2 Wochen dauern.

Es ist gedacht, die JAK2 Mutation wahrscheinlich als Folge einer Schädigung des Knochenmarks erfolgen, beispielsweise als Folge von Virusinfektionen oder Hintergrundstrahlung.

Genes

Während ungewöhnlich, kann ET erblich sein, dies wird als familiäre Thrombozytose bekannt.

Die Forschung hat festgestellt, dass die betroffenen Mitglieder einigen Familien die JAK2-Mutation haben, während andere dies nicht tun.

In einigen dieser Familien es eine Störung in der Produktion des Hormons (Zytokin) genannt Thrombopoietin, die Thrombozyten-Produktion reguliert.

Hormonstörungen

Im Sommer 2006 wurde eine weitere Mutation wurde in einem Rezeptor für thrombopoietin in etwa 1 in 20 ET-Patienten identifiziert. Dies wird auch als verantwortlich für die Krankheit.

Medikamente, die das Blut verdünnen

Aspirin ist weit verbreitet in ET verwendet, insbesondere für die Symptome wahrscheinlich durch Gerinnung oder überaktive Blutplättchen. Nebenwirkungen sind Blutungen und Geschwüre im Magen und Dünndarm. Aus diesem Grund, Aspirin ist nur mit Vorsicht verwendet werden, wenn Sie eine Thrombozytenzahl von über 1,5 Milliarden pro ml haben.

Manchmal Medikamente, die in einer ähnlichen Weise wie Aspirin arbeiten werden stattdessen verwendet. Beispiele sind Dipyridamol und Clopidogrel.

Einige Patienten sind auch mit behandelt Warfarin, vor allem, wenn Sie vor kurzem ein Blutgerinnsel in einer Vene oder hatten mehrere Klumpen.

Die meisten Menschen mit ET, mit der möglichen Ausnahme der Personen mit erhöhtem Blutungsrisiko oder eine sehr hohe Thrombozytenzahl, wird empfohlen, Aspirin oder ein ähnliches Medikament zu nehmen.

Arzneimittel, die die Anzahl der Blutplättchen in Ihrem Blut verringern

Hydroxycarbamide: zuvor als hydroxyurea bekannt, funktioniert dieses Medikament durch die Störung des Zellstoffwechsels. Es ist eine gemeinsame Behandlung von ET und muss in der Regel täglich eingenommen werden. Ihr Blutbild überwacht mindestens alle zwei bis drei Monate.

Hydroxycarbamide hat relativ wenige Nebenwirkungen einschließlich einiger Verdunkelung der Haut Pigment-, Mund-und Ulcus cruris und selten Magen und Darm Störung. Es kann zu Schäden und DNA kann die Fortpflanzungsfähigkeit beeinträchtigen, so sollte nicht von schwangeren Frauen oder solche, die versuchen zu begreifen verwendet werden.

Es wurden Bedenken geäußert, dass dieses Medikament das Risiko von ET Umwandlung in akuter Leukämie erhöhen kann. Obwohl noch nicht bewiesen werden, ist die Wahrscheinlichkeit, dass dies geschieht wahrscheinlich in weniger als 5 Prozent der Patienten über einen Zeitraum von 10 Jahren.

Melphalan, Busulfan und radioaktiver Phosphor (32P): Diese Medikamente gehören zu einer Gruppe Arzneimitteln, die als Alkylierungsmittel und verwendet, um die wichtigste Behandlung für ET sein. Sie verringern Zellen durch Bindung an DNA und beschädigen und verhindert eine vollständige Trennung der beiden DNA-Stränge an der Zellteilung. Dies bedeutet, dass diese Medikamente dauerhaft schädigen Fruchtbarkeit und das Knochenmark.

Sie erhöhen das Risiko von ET Drehen in eine Form der akuten Leukämie, wahrscheinlich in etwa 5-10 Prozent der Patienten über 10 Jahren.

Busulfan und 32P sind immer noch verwendet, um ET zu behandeln, wenn andere Medikamente nicht funktionieren, zu inakzeptablen Nebenwirkungen oder wenn Sie nicht an die Hydroxycarbamid Tabletten.

Interferon-alpha: es ist ein natürlich vorkommendes Protein, das das Wachstum von Knochenmarkszellen hemmt. Es muss durch Injektion verabreicht werden, in der Regel drei Mal pro Woche.

Interferon-alpha wird bei einigen Patienten mit ET verwendet, insbesondere bei jungen Menschen, die ihre Fruchtbarkeit erhalten möchten. Es ist das einzige Medikament zur Behandlung von ET, die sicher in der Schwangerschaft angewendet werden kann, zu behandeln.

Es hat viele Nebenwirkungen, einschließlich Grippe-ähnliche Symptome, Haarausfall, Depressionen, Leber und Schilddrüse Anomalien: Ein hoher Anteil der Patienten, die das Medikament verschrieben werden nicht in der Lage, weiter zu verwenden sind.

Anagrelide: dieses Medikament speziell senkt die Thrombozytenzahl. Es scheint, indem die Größe der Blutplättchen-produzierenden Zellen im Knochenmark (Megakaryozyten die) zu arbeiten.

Anagrelide sollte keinen Einfluss auf die Fruchtbarkeit oder erhöhen das Risiko der Entwicklung einer akuten Leukämie. Es kann nicht in der Schwangerschaft eingenommen werden, da es die Plazenta durchqueren und zu übertragen, um das Baby Blut.

Nebenwirkungen sind Kopfschmerzen, Herzklopfen (kraftvollen Herzschlag) und Wasseransammlungen. Es muss mit Vorsicht bei Patienten mit Herzerkrankungen verwendet werden.

Eine internationale Studie des Medical Research Council untersuchte den Nutzen der Behandlung mit Aspirin und entweder Hydroxycarbamid oder Anagrelid bei Patienten mit hohem Risiko der Gerinnung. Es wurde festgestellt, Hydroxycarbamid mit Aspirin war besser zur Verhinderung von Blutgerinnseln in Arterien, Blutungen und Progression zu myelofibrosis.

Anagrelide war besser zur Verhinderung von Blutgerinnseln in Venen, aber diese Klumpen sind weit weniger verbreitet in ET. Als Ergebnis wird anagrelide zur Anwendung bei Patienten, wo anfängliche medikamentöse Behandlung versagt hat oder nicht vertragen wird lizenziert.

Blut-Filterung: ein ausgeklügeltes Blut-Filterung Technik namens plateletpheresis ist sehr selten und nur in akuten lebensbedrohlichen Situationen verwendet. Dabei geht es darum das Blut des Patienten in einer speziellen Maschine, indem einige der Blutplättchen und Rückführung des Blutes. Es wird eine schnelle, aber vorübergehende Kontrolle der Thrombozytenzahl.