Was ist mit multiplem Myelom?
Das Multiple Myelom ist eine Krebserkrankung der Plasmazellen, die Herstellung großer Mengen von Antikörpern sind.
Das Multiple Myelom ist ein bösartiger Tumor der eine Art von weißen Blutkörperchen (die Plasma-Zelle).
Wie der Wirbel, Rippen, Becken und Schädel - Blood Zellen aller Typen werden im Knochenmark, die bei Erwachsenen nimmt die zentrale Position der Knochen.
Weiße Blutkörperchen sind da, um vor Infektionen zu schützen und Plasmazellen bilden Antikörper, die spezialisierte Proteine, die 'Anerkennung' eindringende fremde Stoffe oder Organismen sind - "Antigene".
Das Multiple Myelom ist eine Krebserkrankung der Plasmazellen, die Herstellung großer Mengen von Antikörper (genannt Paraprotein oder "M"-Band) werden.
Wie bei allen Krebsarten, sind alle Plasmazellen in Myelom identisch zueinander ("klonalen"), da sie aus einer abnormen Zelle, die sich zu vermehren außer Kontrolle beginnt stammen. Das Protein hergestellt ist daher auch identisch ("monoklonale" bedeutet, dass aus einem einzigen Klon).
Das Multiple Myelom im wesentlichen drei Effekte.
Erstens betrifft es das Knochenmark und das Immunsystem, und es kann einer erhöhten Anfälligkeit für Infektionen verursachen.
Zweitens wirkt sich das Skelett und lokalisierte Schäden verursachen (sog. 'lytische Läsionen "- sie sind fast wie Löcher in den Knochen, wo eine lokale Ablagerung von Myelomzellen existiert gelocht). Diese Läsionen sind oft schmerzhaft und kann zu Bruch oder Brechen des Knochens begünstigen.
Drittens kann multiples Myelom zu Schäden an den Nieren, in der Folge von einer Vielzahl von Mechanismen (siehe unten).
Es ist die häufigste Form von Blutkrebs, die 15 Prozent aller Blutkrebs.
Es gibt etwa 2.500 neue Fälle pro Jahr in der Region Europa, was zu 10.000 bis 15.000 Patienten mit der Bedingung zu einem beliebigen Zeitpunkt. Die Inzidenz steigt und ist höher bei Afro-Karibik.
Das Multiple Myelom ist behandelbar, aber es kann nicht als heilbar Zustand ist.
Wie entwickelt man Myelom?
Die Ursache Myelom ist nicht bekannt. Es ist nicht vererbt, und es ist nicht ansteckend. Gemeinsam mit anderen Blutkrebs, gibt es eine erhöhte Inzidenz bei Patienten, die Strahlung ausgesetzt.
Organisch-chemische Belastungen erhöhen Inzidenz, aber es gibt keine eindeutigen Daten.
Die Krebs-Prozess
Das Konzept von Knochenmark Krebs ist, dass es ein mehrstufiges Verfahren ist, die mehrere Änderungen an Zellen, die in Krebszellen verwandeln.
Die Plasmazellen des multiplen Myeloms vermehren (mehrfach) in unkontrollierter Weise. Normales Plasma-Zellen vermehren, wie sie auch von der frühen unreifen Formen der des voll funktionsfähige Zelle gehen, vor allem, wenn sie angeregt werden, um Antikörper nach Exposition mit einem Antigen zu produzieren. Diese Zell-Antigen-Wechselwirkung tritt außerhalb des Knochenmarks (zB in Lymphknoten) und durch Chemikalien, die als Cytokine durch andere Zellen sekretiert gesteuert.
Zellen wie Lymphozyten, Stromazellen des Knochenmarks, andere Plasmazellen und Zellen, die machen und brechen Knochen (Osteoklasten und Osteoblasten) alle spielen eine Rolle bei der Steuerung dieses Prozesses und die daraus resultierende Plasma Zellproliferation.
Beim multiplen Myelom zirkulieren abnormen Zellen und dann regeln im Knochenmark oder andere Teile des Skeletts, wo sie sich vermehren.
Einige der in dieser Cytokine beteiligt sind Tumor-Nekrose-Faktor (TNF), Interleukin-1-beta (IL-1 b) und Interleukin-6 (IL-6). IL6 scheint besonders wichtig bei der Förderung des Wachstums von Plasmazellen.
Veränderungen in Myelomzellen beobachtet
Myeloma-Zellen unterscheiden sich von normalen Plasmazellen in einer Reihe von Möglichkeiten. Das Wissen um diese Unterschiede hilft uns, maligne Zellen von normalen zu unterscheiden und kann Hinweise auf die Prozesse ergeben, wenn normale Zellen "zu verwandeln", um maligne.
- Sie haben abnorme Chromosomen, Änderungen in der Regel Auswirkungen auf den Chromosomen 11, 13 und 14. Forschung auf die Ermittlung der damit verbundenen molekularen Veränderungen, wie zB die Änderung "Onkogene" (Gene, die für die Herstellung von Proteinen, die das Wachstum und die Differenzierung von Zellen beteiligt sind) gerichtet.
- Genetische Veränderungen bei multiplem Myelom Zellen typischerweise die Gene in die Bildung von Antikörpern (Chromosom 14q) beteiligt.
- Multiples Myelom Plasma Zellen in Gewebekultur, die eine Labor-Verfahren zum Züchten der Zellen außerhalb des Körpers ist, anders verhalten normalen Plasmazellen im Hinblick auf ihre Reaktion auf Wachstumsfaktoren (z. B. IL-6) und wachstumshemmenden Medikamenten.
Was ist das allgemeine Verhalten des multiplen Myeloms?
Die meisten Patienten mit multiplem Myelom entwickeln Symptome der Erkrankung über einen Zeitraum von ein paar Wochen oder Monate.
Einige (weniger als 10 Prozent) kann bereits eine abnorme Protein (paraprotein) in ihrem Blut, vielleicht durch Zufall durch Routine Untersuchung und sind daher unter ärztlicher Aufsicht.
Sie könnten dann entwickeln eine Änderung in ihrem Zustand, zB ein Knochenläsion, und dann müssen die Therapie zu beginnen.
Nicht jeder mit einer abnormen paraprotein hat Myelom, und nicht jeder mit Myelom Behandlung erfordert.
Sobald die Behandlung begonnen wird, werden die Patienten regelmäßig verfolgt und überwacht sorgfältig. Mehr als 90 Prozent der Patienten auf die Therapie ansprechen, und das Niveau des abnormalen Proteins sinkt. In weniger als einem Drittel der Patienten die paraprotein komplett (in der Regel als Reaktion auf eine intensivere Therapie) verschwindet, damit der Patient erreicht eine "komplette Remission".
Ein charakteristisches Merkmal des multiplen Myeloms ist, dass die Krankheit eine stabile oder "Plateau-Phase eintritt - während dieser Zeit ist der Patient gut, erfordert keine Behandlung und messbarer Erkrankung Indikatoren sind stabil. Diese Phase dauert in der Regel 12 bis 40 Monate, aber es kann 10 bis 15 Jahre oder mehr betragen.
Leider verschlechtern einige Patienten vor, jemals eine stabile Phase.
Bei den meisten Patienten die Krankheit schließlich wieder aktiv ("Rückfälle") - und es wird immer schwieriger zu behandeln, möglicherweise endet in dem Tod der Person.
Was sind die Symptome und Anzeichen?
Die wichtigsten Folgen der Myelom beschrieben.
Schmerz
Typischerweise wird Rückenschmerzen oder manchmal Schmerzen in einer Extremität aufgrund einer lokalisierten Ablagerung von Myelom im Knochen (a 'lytische Läsion), erfahren werden.
Der Schmerz kann stumpf sein und sich über einen allgemeinen Bereich, wenn durch Infiltration des Knochenmarks oder ein Skelett, oder sie könnte auch mit einem lokalen Tumorhinterlegung lokalisiert werden.
Der betroffene Knochen kann brechen oder zu vernichten, verursacht starke Schmerzen. Wenn ein Bruch erfolgt in der Wirbelsäule des Halses, der Brust oder oberen Lendenbereich, kann die beschädigten Knochen auf das Rückenmark drücken und verursachen neurologische Symptome (zB Schmerzen oder Taubheit in den Bauch oder Beine oder Inkontinenz).
Versagen des Knochenmarks
Die Anwesenheit der großen Zahl von abnormen Plasmazellen im Knochenmark reduziert die Fähigkeit zur normalen Blutzellen, was zu Anämie (reduzierte rote Blutkörperchen), Infektionen (reduzierte weiße Blutkörperchen) oder Blutergüsse und Blutungen (reduzierte Thrombozyten).
Anämie kann für eine Reihe von Gründen auftreten. Es tritt in wer krank ist, insbesondere dann, wenn die an Krebs leiden oder Infektion (sogenannte "Anämie chronischer Erkrankungen).
Myeloma kann Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust, die teilweise sein kann aufgrund der erhöhten Ebenen von Zytokinen im Blut.
Später im Verlauf der Krankheit kann die Anämie von der Entwicklung führen Nierenversagen, weil die Nieren eine wichtige Rolle bei der Herstellung von roten Blutzellen. Myeloma Behandlung kann auch dazu führen, Anämie.
Ansteckung
Dies kann aufgrund einer Reihe von Faktoren auftreten. Neben verringerten weißen Zellen, Myelom-Patienten fehlt ein normales Niveau von funktionellen Antikörpern im Blut, und so sind weniger ausgestattet, um mit Antigenen umzugehen.
Solche Infektionen sind in der Regel durch Bakterien (Harnwege, der Haut und Infektionen der Atemwege) oder Viren (Erkältungen, Grippe, Gürtelrose ).
Die paraprotein können auch mit dem Verfahren der Phagozytose von Bakterien durch weiße Zellen (Phagozytose) stören.
Nierenversagen
Wenn die paraprotein von den Plasmazellen produziert von einem kleineren Molekülgröße ist, kann es durch den ersten Teil der Niere Filtermechanismus zu bekommen und dann zu Schäden am feinen Netz von Rohren (Tubuli) in der Niere - zum Nierenversagen führen.
Diese kleinen Paraproteine als Bence Jones Protein oder "leichten Ketten" bekannt.
Die meisten leichten Kette Produktion tritt neben die der größere Moleküle durch die abnorme Plasmazellen produziert. Aber in 20 Prozent der Menschen mit Myelom, Lichterketten nur produziert werden.
Dies ist wichtig, weil in diesem gibt es keine anormalen paraprotein im Blut, und die Diagnose ist nur leichten Ketten im Blut gemessen werden und der Urin auf das Vorhandensein von leichten Ketten überprüft werden.
Andere Ursachen von Nierenschäden bei Myelom sind die erhöhte Blutspiegel von Calcium (wegen Skelett-Schäden), Infektion und später im Verlauf der Erkrankung, als Nebenwirkung einiger Medikamente erforderlich Myelom.
- Amyloidose ist eine Bedingung im Zusammenhang mit Myelom. Bei einem Typ (AL Amyloid) ein Klon von malignen Zellen bilden nur einen Teil eines Antikörper-Moleküls (der leichten Kette), die in einer Reihe von Geweben aufgebracht werden kann, um Schaden zu verursachen. Diese Gewebe sind Niere, Herz, Leber, Haut und Nerven.
- Paraprotein Bindung an Nerven verursacht neurologische Probleme, die vielleicht sensorischen (Taubheitsgefühl, Kribbeln) oder, seltener, Motor (Unfähigkeit, einen Muskel oder eine Gruppe von Muskeln zu bewegen).
- Die paraprotein kann mit der Funktion der weißen Blutkörperchen stören und Thrombozyten mehr richtig wirken kann, erhöht die Wahrscheinlichkeit der Blutergüsse und Blutungen.
- Eine erhöhte Konzentration von zirkulierenden Protein im Blut erhöhen das Volumen des Plasmas, dass das Herz zu pumpen um hat, und dies kann weil Herzinsuffizienz '. Es kann auch die Dicke des Blutes (Viskosität), insbesondere wenn sie eine Art von Myelom was in der Produktion einer großen Antikörper (IgM oder IgA anstatt IgG) ist. Normaler Blutdruck ist etwa doppelt so zähflüssig wie Wasser, während Blut in dieser Art von Myelom kann fünf oder sechs Mal zähflüssiger als Wasser. Der Blutfluss in den kleinen Arterien des Auges und des Gehirns ist daher beeinträchtigt, was können Sehstörungen (verschwommenes Sehen), verursachen Kopfschmerzen und Verwirrung.
Allgemeine Merkmale
Gemeinsam ist fast allen Krebsarten sind Symptome wie Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust und Mangel an Energie.
Über 10 Prozent der Myelom-Patienten haben keine Symptome, aber sie sind übrigens entweder auf Gesundheit Bildschirm diagnostiziert oder als Ergebnis von Tests im Rahmen der Untersuchung für unabhängige Bedingungen vorgenommen.
Wie wird Myelom diagnostiziert?
Symptome des Myeloms sind oft vage und die Diagnose oft verzögert, manchmal so lange, als eine Angelegenheit von Monaten.
Dies ist wahrscheinlich macht es keinen Unterschied zur Langzeitprognose für Patienten mit frühen Myelom, die nicht brauchen sofortige Behandlung. Allerdings, wenn eine Verzögerung in der Diagnose zu Organschäden (zB geführt hat Nierenversagen ), dann das wird einen negativen Effekt auf die Person, die Ergebnis.
Die Diagnose wird auf der Grundlage werden Blutuntersuchungen, Urintests, Röntgenstrahlen und einer Knochenmarktransplantation Probe.
Blutuntersuchungen
Ein Bluttest kann zeigen, Anämie, Verminderung der weißen Blutkörperchen und Verringerung der Anzahl der Blutplättchen.
Erythrozytensedimentationsraten (ESR) ist ein Test, der in der Regel deutlich abnorm Myelom als Ergebnis der Anwesenheit des abnormalen Protein.
Ganz einfach, wird eine Blutprobe links senkrecht stehen in einem klaren enges Rohr, nachdem es mit einem Antikoagulans gemischt worden, um die Blutgerinnung zu verhindern.
Die roten Blutkörperchen (Erythrozyten) langsam zum Boden des Röhrchens sinken, so dass eine klare Linie zwischen ihnen und dem strohfarbene Plasma. Die Fallgeschwindigkeit ist viel höher, weil die in Myelom paraprotein bewirkt, dass die roten Blutkörperchen zu verklumpen und so schneller fallen.
Bluttests können Erhöhung der Serum-Calcium-Spiegels, die Änderungen von Nierenversagen und Veränderungen in Blut-Proteine.
Insbesondere sollte Blutuntersuchungen durchgeführt, um die Menge und die genaue Art der paraprotein und die Höhe der normalen Immunglobuline (Antikörper-Proteine) zu messen.
Serum freien leichten Ketten sind ein kleiner Teil des abnormalen Immunglobulinmolekül und ihre Ebene weitgehend parallel zu der Ebene der paraprotein.
Weitere hilfreiche Blutuntersuchungen sind die Höhe des Serum-Albumin, C-reaktives Protein (CRP)-Ebene und der Ebene der beta Mikroglobulin.
Für Beta-Mikroglobulin ein Niveau von <4 mg / l zeigt eine gute Aussichten, 4-8mg / l ist über Zwischen-und 8 mg / l in der Regel auf eine schlechte Prognose. Der Pegel steigt bei Patienten mit Nierenversagen.
Urintests
Der Harn muß auf die Anwesenheit von Bence Jones Proteins an den Patienten mit "leichten Kette nur" Myelom erkennen überprüft werden. Am besten ist es, dies mit einer 24-Stunden-Urin-Sammlung zu tun.
Myeloma existieren kann, in denen es keine abnormale Produktion von Proteinen, die malignen Plasmazellen. In jener Menschen, beide sind Blut und Urin negativ auf die oben genannten Tests. Aber dies ist eine seltene Erkrankung.
Röntgenstrahlen
X-Strahlen sollte der schmerzende Stelle und der ganzen Skelett gemacht werden, um irgendwelche ungeahnte knöchernen Läsionen zu erkennen. Andere radiologischen Untersuchungen sind zB die Kernspintomographie (MRI) wertvoller und empfindlicher.
Computertomographie (CT) wird auch zeigen, die Läsionen.
PET kann manchmal erkennen lokalisierten Sammlungen von abnormalen Plasmazellen, die nicht durch andere Techniken nachgewiesen.
Knochenmark Probe
Dies dokumentiert das Niveau der Infiltration durch Plasmazellen.
Die Plasmazellen erhalten sollten dann weitere Tests, z. B. Chromosom-Analyse unterzogen werden.
Manche Labors auch eine 'Plasmazelle Kennzeichnung Index ", die bei der proliferativen Kapazität der Plasmazellen aussieht.
Plasma-Zellen mit einer hohen Kennzeichnung Index sind eher mit aggressiven Krankheit in Verbindung gebracht werden.
Was könnte es sonst sein?
Die folgenden Bedingungen sind manchmal mit multiplem Myelom verwirrt.
- Monoklonale Gammopathie unklarer Signifikanz (MGUS). Dies ist eine häufige Erkrankung (betrifft vielleicht so viele wie 10 Prozent der Personen im Alter von über 80). Die abnorme paraprotein ist in der Regel auf einem niedrigeren Niveau (weniger als 10 g / l IgG kann aber so hoch wie 20-25g / l) und der Gesamt-Immunglobulin-Spiegel sind in der Regel normal. Die Patienten haben keine Symptome, und sie haben ein normales Blutbild. Knochen Beteiligung wird nie in MGUS gesehen. Nierenversagen ist nicht zu sehen, aber die Patienten können einen niedrigen Urin paraprotein haben. Die Behandlung ist nicht erforderlich, und diese Patienten sollten einfach beobachtet werden. Vielleicht 20 Prozent gehen an Myelom zu entwickeln, aber dies kann mehr als 20 Jahren.
- Lymphoplasmacytic Lymphome, früher als Morbus Waldenström genannt, ist eine bösartige Zustand bestimmter Zellen im Knochenmark, die eine IgM paraprotein (lymphoplasmacytic Zellen) herzustellen. Nieren und Knochen Komplikationen sind selten, aber die paraprotein bewirkt eine Erhöhung der Viskosität des Blutes, die zu Symptomen führen kann. Erweiterung der Lymphknoten, Leber und Milz auftreten manchmal.
- AL-Amyloidose ist oft mit einem niedrigen Pegel paraprotein, Gewebeinfiltrationsvorrichtung (führt zu Vergrößerung von Leber und Milz und Anomalien des Herzens und anderer Organe) zugeordnet ist. Nierenversagen ist häufig, aber Knochen Läsionen sind selten.
- Plasmozytom. Dies ist ein lokalisierter Sammlung von bösartigen Plasmazellen in der Regel Auswirkungen auf eine der flachen Knochen im Körper - zB den Schädel, Schulterblatt, Becken etc. In etwa 50 Prozent der Fälle, ist es mit nur einer einzigen Läsion lokalisiert. Es ist sehr gut behandelbar mit Röntgenstrahlen (Strahlentherapie). Patienten untersucht werden sollten, jedoch zu sehen, wenn sie abnormal Plasmazellen im Knochenmark als eine lokalisierte Plasmazytom eine Funktion von multiplem Myelom in diesem Fall müssen Patienten Chemotherapie sowie Strahlentherapie sein können.
- Krebs Ablagerungen in Knochen aufgrund von Brust-oder verbreiten Lungenkrebs.
- Andere Blut Malignome, z. B. Lymphom oder Leukämie, kann manchmal mit multiplem Myelom verwechselt werden.
- Jeder Patient, der mit persistierenden Infektion ohne offensichtliche Ursache präsentiert sollte für einen Blut Bösartigkeit, wie Myelom untersucht werden.
Es ist am besten für die Patienten zu einem Hämatologen oder einer Krebs-Spezialist (Onkologe) bezeichnet werden.
Wie können Patienten selbst helfen?
Patienten mit Myelom sollten daran denken, es gibt viele Dinge, die sie für sich selbst tun können.
- Hohe Flüssigkeitsaufnahme, zB zwei bis drei Liter pro Tag ist wichtig, weil es die Risiken zu minimieren von Austrocknung und Nierenversagen hilft.
- Patienten sollten nicht schwere Gegenstände heben, da dies zu Skelett-Belastungen und Bruch führen könnte.
- Patienten sollten vermeiden Situationen, die sie legen ein erhöhtes Risiko von Blutungen oder Trauma.
- Sie sollten es vermeiden, Infektion und Arzt konsultieren bei den ersten Anzeichen einer Infektion.
- Patienten sollten aufhören zu rauchen, weil dies reduziert das Risiko von Brust-Infektion. Die Einnahme von Alkohol sollte auch moderiert. Es ist wichtig, eine essen ausgewogene Ernährung, Vermeidung von zuckerhaltigen und fetthaltige Lebensmittel. Regelmäßige sanfte körperliche Bewegung ist vorteilhaft und Patienten sollten darauf abzielen, Gewicht zu verlieren, wenn sie übergewichtig sind.
Wie wird multiplem Myelom behandelt?
Die Behandlung von Myelom hat sich in den letzten zehn Jahren stark verändert.
Jüngere Patienten (dh weniger als 70 Jahre alt) sind in der Lage, eine intensivere Behandlung Ansätze, zB Stammzelltransplantation tolerieren.
Das Aufkommen der aktive neue Medikamente, darunter Thalidomid, Thalidomid-Derivate und Proteosom Inhibitoren (zB Bortezomib), haben die Notwendigkeit für intensive Therapie, wie autologer Stammzelltransplantation reduziert.
Dennoch bleiben die meisten Patienten im Alter von unter 70 dürfte von einer autologen Stammzelltransplantation profitieren und ihre anfängliche Chemotherapie wird entsprechend gewählt.
In der Region Europa die meisten Patienten im Alter von unter 70 haben anfängliche Chemotherapie mit einer Kombination von Thalidomid und Steroide (Prednisolon oder Dexamethason entweder).
Die Thalidomid wird in der Regel als eine tägliche Tablette gegeben und das Steroid oft gegeben, jede Woche.
Chemotherapeutika wird häufig auch zu dieser Therapie (z. B. hinzugefügt werden Cyclophosphamid ) einmal pro Woche wie in CDT gegeben (Cyclophosphamid, Dexamethason, Thalidomid).
Es wäre üblich, sechs bis neun Monaten der Behandlung mit CDT geben, die Überwachung der Blutwerte und paraprotein Ebene und Überweisung von Patienten an eine autologe Stammzelltransplantation, wenn sie eine gute Resonanz in ihrem Blutbild und paraprotein Niveaus erreicht haben.
Bortezomib (Velcade) ist ein sehr aktiver Agent, in der Regel mit Steroiden gegeben und manchmal als Teil einer initialen Kombinationstherapie gegeben: Bortezomib, Cyclophosphamid, Dexamethason und Thalidomid.
Es ist an den Tagen 1, 4, 8 und 11 eines 21-tägigen Zyklus gegeben, und es ist durch eine rasche intravenöse oder subkutane Injektion verabreicht. Es ist manchmal auf einem Wochenplan gegeben. Alleine oder in Kombination.
Die meisten Patienten in der Europa Bortezomib als Teil der Behandlung für den Rückfall statt Ersttherapie erhalten.
Stammzelltransplantation
Autologer Stammzelltransplantation
Dies ist die Technik der Knochenmarktransplantation mit Stammzellen gewonnen und gespeichert aus den eigenen Knochenmark vor einer Chemotherapie unterziehen.
Nach der Chemotherapie, die zur Beseitigung der anormalen Zellen dem Patienten die Stammzellen, die die Fähigkeit, sich in einem der das Blut der normalen Zelle Komponenten 'zurück gegeben. "
Eine Reihe von Studien haben gezeigt, dass autologe Stammzelltransplantation (ASCT) überlegen Kombinations-Chemotherapie für Patienten mit Myelom im Alter von weniger als 65 ist.
Patienten erhalten in der Regel vier vor sechs Kurse der ersten Chemotherapie (zB CDT) und ihre Stammzellen 'mobilisiert' mit einem wachstumsfördernden Faktor spezifisch für frühen Knochenmarkzellen (GCSF) mit weiteren Chemotherapie (oft hohe Dosis intravenöse Cyclophosphamid), die Stammzellen kombiniert werden aus dem peripheren Blut (statt Knochenmark selbst) geerntet und gelagert, bis sie benötigt.
Hohe Dosis Melphalan (Alkeran) wird üblicherweise vorher so viele Myelomzellen wie möglich zu eliminieren. Dies wird als "pre-Transplantation Konditionierung". Üble Folgen von dieser Technik sind relativ niedrig und Mortalität in den meisten Einheiten weniger als 2 Prozent.
Eine Reihe von Studien haben den Wert des Gebens zwei Transplantationen sequenziell im Vergleich zu einem einzigen Transplantation und ohne großen Nutzen einer dualen Transplantation ist offensichtlich in der Mehrzahl der Patienten verglichen.
Die meisten Patienten Rückfall auch nach autologer Transplantation, obwohl eine kleine Anzahl (etwa 10 Prozent) nicht erscheinen, um zu überleben 10 Jahre oder länger.
Die durchschnittliche Zeit bis zum Rezidiv beträgt etwa vier Jahre. Bei Rückfall kann ausgewählten Patienten von einer Wiederholung Stammzelltransplantation profitieren - insbesondere dann, wenn eine ausreichende Anzahl von zuvor geerntet Stammzellen sind noch verfügbar.
Allogene Stammzelltransplantation
Dies beinhaltet die Verwendung Stammzellen von einem Spender, in der Regel ein Geschwister, mit einem ähnlichen "Gewebetyp 'geerntet.
Dies sollte immer noch als ein experimenteller Ansatz in Myelom, obwohl deuten die jüngsten Daten, dass es ein wertvolles Verfahren ist. Es ist nur anwendbar bei Personen unter 70 Jahren.
Die meisten der gemeldeten Transplantationen wurden bei Patienten, die nach einer anderen Art der Behandlung rezidivierender durchgeführt wurden. Allerdings sind Studien jetzt entwickelt, die die Rolle der allogenen Stammzelltransplantation bei zuvor unbehandelten Patienten.
Das Hauptproblem ist Transplantation Mortalität, die in früheren Studien war so hoch wie 30 Prozent, aber in neueren Studien kann erheblich niedriger sein. "Reduzierte Intensität 'oder' mini 'allogene Transplantation untersucht wird und kann eine geringere Morbidität aufweisen.
Es ist eine späte Rezidivrate mit schubförmig Patienten so lange wie 10 Jahre nach einer allogenen Stammzelltransplantation. Allerdings ist die langfristige Überlebensrate, mögliche Gleichsetzung zu einer langfristigen Heilungsrate, mehr als 30 Prozent in einigen Studien, was darauf hindeutet, dass dieser Ansatz eine weitere Untersuchung erfordert.
Initial-Therapie - Ältere Patienten
Patienten, die älter als 70 Jahre sind in der Regel nicht als Kandidaten für die Stammzell-Transplantation und damit unterschiedliche anfänglichen Therapien verwendet werden.
Mittel, wie Melphalan, die giftig für haemopoeitic Stammzellen sind als Teil der ersten Therapie verwendet werden.
Ein gemeinsames Regime ist Melphalan (Alkeran), Prednisolon, Thalidomid (MPT). Die Melphalan und Prednisolon würde typischerweise für einen Zeitraum von vier Tagen verabreicht werden und wiederholt sich alle vier bis sechs Wochen.
Thalidomid würde kontinuierlich als einzelne orale Dosis gegeben werden.
Einige Studien haben die Zugabe von Injektionen in Form von Bortezomib zur Melphalan und Prednisolon untersucht, mit oder ohne Thalidomid. Behandlung würde etwa 12 bis 18 Monate fortgesetzt.
Weitere Behandlungen
Die meisten Patienten (mehr als 80 Prozent) erreichen Sie eine gute Resonanz mit Ersttherapie.
Die initialen Therapie dauert in der Regel 12 bis 18 Monate und beinhaltet Chemotherapie, manchmal durch eine Transplantation gefolgt.
Danach Patienten können damit rechnen, sich wohl fühlen während eines Zeitraums von sechs Monaten bis oben von fünf Jahren (durchschnittlich zwei bis drei Jahre). Die meisten Patienten danach Rückfall.
Behandlung bei Rückfall
Diejenigen Patienten, die gut auf eine autologe Stammzelltransplantation reagiert und bleiben unter dem Alter von 70 Jahren können sich die Bewerber für eine zweite Transplantation sein.
Patienten, die nicht bereits Bortezomib erhalten sollte es in dieser Phase erhalten. Es ist wahrscheinlich, dass die meisten Patienten würden bereits erhalten haben Thalidomid. Aber wenn sie nicht haben, dann sollten sie es bei Rückfall erhalten.
Lenalidomid ist ein Derivat von Thalidomid, ist die weniger toxisch. Es ist ein wertvolles Mittel in der Rückfall-Einstellung. In Europa ist es allgemein bei der zweiten Rückfall gegeben.
Studien sind im Gange untersucht den Wert von Lenalidomid als Ersttherapie bei Patienten mit Myelom. Lenalidomid bei niedrigeren Dosen kann auch als Erhaltungstherapie für Patienten, die eine Transplantation pocedure haben wertvolle
Andere Ansätze Chemotherapie
Es gibt eine Reihe von anderen Protokollen. Dazu gehören:
- Idarubicin (Zavedos) mit Dexamethason - (IDEX)
- CCNU zzgl. Idarubicin und Dexamethason - (CIDEX)
- Dexamethason allein
- Etoposid (zB Etopophos, Vepesid ), Dexamethason, Cytosinarabinosid und Platin - (EDAP)
- Ifosfamid, Vinblastin (zB Velbe) und Etoposid - (IVE).
Strahlentherapie (Röntgenstrahlen)
Die Strahlentherapie ist eine wichtige Art der Behandlung bei multiplem Myelom, weil es ein wirksames Mittel zur Behandlung von lokalisierten Tumor Ablagerungen in den Geweben und Knochen (lytische Läsionen) ist.
Wenn Strahlentherapie an einem Knochen Läsion, die zerbrochen ist ("pathologische Fraktur") verabreicht wird, ist es wichtig, dass jede Operation, die in Betracht gezogen werden können, vor Bestrahlung durchgeführt werden.
Ein Myelom Ablagerung innerhalb der Wirbelsäule in Druck auf das Rückenmark führen und Strahlentherapie ist ein wesentlicher Teil der Behandlung dieser.
Die Strahlentherapie ist von entscheidender Bedeutung für die Behandlung von Plasmozytom (siehe oben).
Nebenwirkungen der Strahlentherapie sind Übelkeit, gelegentlich Erbrechen, Entzündungen der Schleimhäute des Verdauungssystems (Mukositis), und ein Rückgang der Zahl der das Blut der roten Blutkörperchen, weiße Blutkörperchen und Blutplättchen.
Strahlentherapie angewendet, um viel größere Bereiche des Körpers - die Hälfte oder Ganzkörper-Strahlung - kann hilfreich sein.
Strahlentherapie wird manchmal als Teil der Konditionierung vor Stammzelltransplantation angewendet - obwohl viele Studien Zweifel an dem Wert der Strahlentherapie in dieser Einstellung vergossen haben.
Eine Operation ist besonders riskant bei Patienten mit Myelom kann aber Wert bei der Behandlung von pathologischen Frakturen sein.
Zusätzliche Behandlungen
Schmerzlinderung
Schmerzlinderung ist von großer Bedeutung bei Patienten mit Myelom, insbesondere dann, wenn die Krankheit fortgeschritten ist, und sie erfordern Palliativpflege.
Morphine und ähnliche Medikamente (Opiate) sind die effektivste, sondern haben andere Probleme, wie Verstopfung.
Opiatabhängigkeit ist selten ein Problem für einen Patienten mit unheilbaren Krankheit, aber es kann eine Schwierigkeit für jemanden Einnahme Opiate langfristig.
Wie bei allen Schmerzzuständen, ist es am besten, um einen abgestuften Ansatz, mit einfacheren Schmerzmittel ersten und allmählich hinauf in Drogen Kraft wie nötig. Es ist jedoch wichtig, um gute Schmerzkontrolle als über Drogenabhängigkeit Sorgen zu erzielen.
Nicht-steroidale Antirheumatika (NSAR) sind nützlich, Schmerzmitteln, insbesondere bei Knochenschmerzen.
Deren Potential Nachteile sind eine Verschlechterung der Nierenfunktion und Thrombozytenfunktion.
Diese Probleme treten nicht immer, aber wenn zum Beispiel jemand bereits eine reduzierte Thrombozytenzahl dann das NSAID könnte deutlich erhöht Chancen Blutergüsse und Blutungen führen.
Bisphosphonate
Diese Medikamente helfen, die Knochen zu stärken.
Sie können entweder in Form von Natriumclodronat (gegeben werden Bonefos, Loron ), Dinatriumpamidronat (Aredia), alle drei bis sechs Wochen Tropf oder Zometa (zolendronic Säure).
Alle drei haben gezeigt, dass die Geschwindigkeit des Fortschritts von Knochenerkrankungen in Myelom-Patienten zu reduzieren und eine wichtige Rolle bei der Linderung der Knochenschmerzen.
Es gibt vorläufige Daten darauf hindeutet, dass die langfristige Einnahme von Bisphosphonaten (insbesondere Zoledronsäure) kann das Überleben zu verbessern.
Diese Medikamente haben eindeutig eine wichtige Rolle bei der Kontrolle der Knochenerkrankung in Myelom und weitere Studien abgewartet.
Ein Nebeneffekt mit ihrer Verwendung verbundenen ist eine Osteonekrose des Kiefers.
Alle Patienten mit Myelom auf Bisphosphonat theray müssen ihren Zahnarzt informieren, und sie sollten die Bisphosphonat für mindestens einen Monat vor und nach der zahnärztlichen Chirurgie einzustellen.
Physiotherapie und Bewegung
Physiotherapie und Bewegung können und sollten, in Myelom-Patienten durchgeführt werden, aber mit Sorgfalt, um eine Beschädigung des Skeletts und andere Gewebe zu vermeiden.
Myeloma-Patienten sind anfällig für Infektionen und müssen häufig Antibiotika Behandlung.
Sie können von der Behandlung profitieren, um ihre Immunität, wie mit Injektionen von menschlichem Immunglobulin (z. B. stärken Kabiglobulin ). Dies kann sicherlich bei Patienten mit besonders schweren Infektionen versucht werden.
Es gibt keine guten Daten über den Nutzen von Vitamin-Ergänzungen oder andere Immunsystem Ergänzungen.
Blutkomponententherapie
Blutkomponententherapie mit roten Blutkörperchen und Thrombozyten-Transfusionen ist oft hilfreich.
Myeloma-Patienten entwickeln auch Blutungskomplikationen als Folge des paraprotein, und sie können in dieser Instanz profitieren von Plasma-Therapie.
Einige Patienten benötigen Plasmaaustausch, wobei das Plasma des Patienten auf eine Zelle Separator entfernt und durch Transfusionen von Humanalbumin oder synthetischen Blutplasma.
Erythropoietin (Eprex, NeoRecormon ) ein gentechnisch Herstellung des menschlichen Hormons, die Reifung der Erythrozyten fördert im Knochenmark.
Es wurde gefunden, hilfsbereit zu sein in der Behandlung und Prävention von Anämie bei Myelom-Patienten, und einige Studien haben gezeigt, dass es zu einer Verbesserung der Lebensqualität bei diesen Patienten führt.
Weitere Fragen zur Behandlung
Ein wichtiges Thema in Myelom ist, wenn die Behandlung beginnen.
Patienten mit stabiler Myelom, die keinen nachweisbaren knöchernen Krankheit, wahrscheinlich nicht brauchen Behandlung. Allerdings sollten sie besuchen regelmäßig für die Überprüfung, haben ihre paraprotein Ebenen überwacht und sollte vielleicht haben jährliche Beurteilung ihrer Skelett.
Sobald ein Patient hat ein stabiles Plateau-Phase, gibt es wenig Hinweise auf die Verwendung der Weiterbildung unterstützen Chemotherapie eingesetzt. Es ist wohl besser, zu warten, bis die Krankheit zeigt eine höhere Aktivität und der Patient einen Rückfall.
Lenalidomid (siehe oben) wird erprobt, um seinen Wert als eine langfristige Erhaltungstherapie beurteilen.
Patienten in der Regel weniger gut auf die Chemotherapie bei Rückfall als sie zum Zeitpunkt der erstmaligen Präsentation. Es gibt immer mehr Anzeichen dafür, dass ihre Krankheit resistent gegen Chemotherapie und die Mechanismen, die dafür sind der Untersuchung zugrunde liegen wird.
Neue Therapien werden entwickelt, die diese Probleme bekommen kann runden. Letztlich aber wird die Krankheit nicht mehr auf die Behandlung und Therapie geht mit zunehmender Bedrängnis für den Patienten.
Es kann gut werden zu gegebener Zeit angemessen, aktive Behandlung zu stoppen. Dies sollte aber immer in Absprache mit dem Patienten und ihre Familie getan werden.
Die Folgen der nicht der Behandlung eines Patienten mit Myelom allgemein ernst. Die Erkrankung weiter voran und die meisten Patienten wird innerhalb von sechs Monaten (oft viel früher) sterben, wenn sie nicht die Behandlung zum Zeitpunkt der Präsentation angeboten.
Wie sind die Aussichten?
Der Ausblick hat sich in den letzten zehn Jahren verbessert, aber die Mehrheit (mehr als 95 Prozent) der Patienten mit Myelom wird letztlich daran sterben diagnostiziert.
Sehr wenige, wenn überhaupt, können die Patienten halten sich von Myelom geheilt werden. Es bleibt jedoch wahr, dass vielleicht 10 Prozent der Patienten am Leben sind mehr als 10 Jahre nach der Diagnose. Einige von ihnen gehabt haben eine autologe Transplantation, während andere behandelt wird mehr konventionell.
Etwa ein Viertel aller Patienten mit Myelom haben eine sehr ernste Erkrankung, Verlauf und sterben innerhalb eines Jahres der Präsentation. Ein weiteres Viertel haben mäßig aktiver Erkrankung und sterben innerhalb von drei bis fünf Jahren der Präsentation. Allerdings werden die verbleibenden zwei Viertel gut tun, mit der Behandlung in der langfristig überleben länger als fünf Jahre und manchmal noch länger.
Was sind die Komplikationen der Myelom und ihre Behandlung?
Myelom ist eine Erkrankung, die mehreren System vielen verschiedenen Teilen des Körpers. Die Behandlung ist in der Regel intensive und kann auch eine große Anzahl von Nebenwirkungen.
Nierenversagen ist eine schwere Komplikation, und rund 10 Prozent der Myelom-Patienten kann Dialyse zu einem bestimmten Zeitpunkt im Verlauf ihrer Krankheit benötigen.
Die meisten der veröffentlichten Literatur über Dialyse für Myelom-Patienten ist von spezialisierten Zentren, und es ist allgemein anerkannt, dass die Ergebnisse aus dieser Serie berichtet oft überlegen sind diejenigen, die in Tag-zu-Tag-Praxis erwartet werden kann. Dennoch sollte für alle Dialyse Myelom-Patienten, die sie benötigen berücksichtigt werden.
Anämie ist eine häufige Komplikation. Es kann mit Bluttransfusion Therapie zu verbessern. Zunehmend gibt es Hinweise, dass Injektionen mit Erythropoetin kann den Grad der Anämie zu verbessern.
Fatigue ist eine häufige Folge von Anämie, aber Müdigkeit kann viele verschiedene Ursachen haben. Dazu gehören Schmerzen und Depressionen, von denen beide behandelbar sein können.
Die paraprotein in Myelom kann auf periphere Nerven (dh Nerven außerhalb des Gehirns und des Rückenmarks) einzahlen und verursachen Taubheit und Kribbeln.
Andere Nervenkomplikationen von Myelom umfassen Kompression des Rückenmarks durch Myelom Ablagerungen in der Rückseite sowie Abfangen des Nerven durch Skelettkomplikationen des Myeloms.
Strahlentherapie, Chemotherapie und manchmal Operation kann hilfreich für diese Komplikationen.
Plasmaaustausch wird manchmal verwendet, um bei der Behandlung des Nerven-und Nieren-Komplikationen von Myelom helfen. Chemotherapie mit Vincristin ist eine häufige Ursache von Nervenschäden in Myelom-Patienten.
Ungefähr 7 bis 10 Prozent der Patienten mit Myelom letztlich entwickeln Amyloidose, die die Verlegung ist in vielen Geweben des Materials von Immunglobulin leichten Ketten gemacht.
Dies kann auf die Haut, der Zunge und andere Teile des Verdauungssystems - ebenso wie der Leber, Milz und Herzmuskel. Es ist eine schwierige Komplikation zu behandeln.
Myelom-Patienten mit einem erhöhten Risiko von Infektionen, sowohl als Folge der Erkrankung und ihrer Behandlung. Sie sollten erhalten Grippe-Impfung sowie Pneumokokken-Impfung und andere geeignete vorbeugende Maßnahmen.
Sie sollten eine klare Vorstellung davon, welche Maßnahmen im Falle von Fieber oder Infektionen nehmen und sollte mit ihnen tragen eine Zufuhr von Antibiotika bei Reisen nach Übersee.
Sie sollten ihren Arzt vor der Buchung zu informieren, um Urlaub im Ausland und sollten in Betracht ziehen, eine zusätzliche Versicherung.
Sie haben möglicherweise ein erhöhtes Risiko für sein tiefe Venenthrombose bei Flugreisen und sollten mit ihrem Arzt besprechen, die Möglichkeit, sich ein paar Aspirin 24 Stunden vor dem Flug.
Sie sollten auf jeden Fall versuchen, während Flugzeuge Reisen mobil, und sie müssen gut hydriert zu halten.
Patienten mit Myelom sollten nicht rauchen, sollten ihren Alkoholkonsum moderieren und denken Sie daran, eine gute Aufnahme von Wasser.
Komplikationen der Chemotherapie
Chemotherapie beschädigt normalen Zellen sowie Myelomzellen. Es kann daher verursachen oder zu verschlimmern niedrig Grafen von roten Blutkörperchen (Anämie), weiße Blutkörperchen (Infektion) und Blutplättchen (Blutergüsse / Blutungen).
Chemotherapie führt häufig zu Übelkeit, Erbrechen und Haarausfall. Einige Formen der Chemotherapie (zB Melphalan ) auch zu Schäden an sich teilenden Zellen entlang des Verdauungstraktes, verursacht Durchfall und Entzündungen (Mukositis).
Chemotherapie kann zu Unfruchtbarkeit und langfristig zur Entwicklung von neuen Tumoren begünstigen.
Häufige Nebenwirkungen von Thalidomid sind Verstopfung und Schläfrigkeit. Bei Patienten, die Thalidomid auch häufig von Taubheit und Kribbeln beschweren und kann Nervenschäden (vielleicht einer in 30-50 Patienten) zu entwickeln.
Thalidomid und seine Derivate können zu Schäden an den ungeborenen Fötus (sie sind teratogen).
Thalidomid-Therapie müssen eng bei sexuell aktiven Personen und Frauen im gebärfähigen Alter unter Thalidomid-Therapie muss mehr als eine Methode der Empfängnisverhütung verwenden und regelmäßige Schwangerschaftstests überwacht werden.
Men on Thalidomid muss geraten werden, mindestens eine wirksame Form der Empfängnisverhütung zu praktizieren.
Patienten, die Thalidomid häufig Verstopfung klagen und kann die Behandlung für diese erfordern. Sie sollten ihre Ernährung anpassen, um das Risiko der Verstopfung zu reduzieren, z. B. durch den Verzehr von weniger Brot und die Erhöhung ihrer Aufnahme von frischem Obst und Gemüse.
Patienten, die Thalidomid sind auch ein erhöhtes Risiko für die Bildung von Blutgerinnseln. Dies gilt vor allem, wenn sie unter sind Thalidomid als Teil des Kombinations-Chemotherapie, zB CDT Behandlung oder Thalidomid mit Bortezomib (Velcade). Diese Patienten müssen Thromboseprophylaxe - dh Behandlung zur Verhinderung der Bildung von Blutgerinnseln, zB soll Heparin oder Warfarin.
Bortezomib ist in der Regel gut vertragen. Es können auch Schäden an Nerven und verursacht eine Neuropathie bei Patienten vielleicht 01.30. Manchmal ist die Neuropathie kann schmerzhaft sein. Patienten unter Bortezomib Chemotherapie auch entwickeln oft Mangel an Blutplättchen, die aber in der Regel schnell zu erholen.
Lenalidomid und Thalidomid andere Derivate haben in der Regel weniger Nebenwirkungen als Thalidomid.
Ihr Einsatz muss eng bei Frauen im gebärfähigen Alter und bei sexuell aktiven Männern überwacht werden, weil alle diese Arzneimittel potenziell teratogen sind.
Das Risiko für venöse Thrombosen ist vermutlich niedriger sein als es die mit Lenalidomid mit Thalidomid ist.
Was ist auf dem Horizont?
Es gab viele jüngsten Fortschritte in unserem Verständnis der Myelom, und diese werden in neue Behandlungen übersetzt.
Das menschliche Genom-Projekt hat Impulse gegeben, sich auf die genetischen Veränderungen, die der Entwicklung von Krebs in der Regel vorrätig hat. Analyse von DNA, RNA und Chromosomen wird immer wichtiger, nicht nur bei der Diagnose von Myelom, aber bei der Beurteilung der Krankheit und Prognose sein Verhalten in einzelnen Patienten. Dies wiederum wird in der Planung der Behandlung beitragen.
Medikamente, die den Durchgang von Signalen innerhalb Krebszellen blockieren entwickelt. Medikamente, die Chemotherapie-Resistenz zu überwinden sind in der Erprobung.
Neuere Derivate von Thalidomid entwickelt und untersucht. Mehr modernen Bisphosphonate können eine größere Aktivität bei der Steuerung der Skelettmuskulatur Komplikationen des Myeloms.
Impfstoffe entwickelt werden, die helfen können, die Krankheit zu kontrollieren, wenn neben anderen Behandlungen eingesetzt.
Neuere Derivate von Bortezomib (zB carfilzomib), die weniger toxisch sind vielversprechend.
Antikörper-Behandlungen, die wirksam erwiesen haben, in anderen Blutkrebs (zB Rituximab und elotuzumab) werden für den Einsatz in Myelom-Patienten entwickelt. Die Zukunft ist heller als je zuvor.
Fazit
Das Myelom ist eine Multi-System-Erkrankung, eine Form von Krebs, die das Leben seiner Leidenden verkürzt. Die meisten Menschen mit Myelom letztlich daran sterben.
Behandlungen stehen zur Verfügung, und viele von ihnen können die Patienten auf einen Zeitraum von guter Qualität Leben zurückzukehren.
Dennoch wird eine Diagnose des Myeloms zweifellos verursachen eine tiefgreifende Veränderung in das Leben eines Menschen Umstände, und es wird auch Auswirkungen auf ihre unmittelbaren Familienangehörigen und Beschäftigung.
Verwaltung von Myelom sollte der Krankheit, ihre Komplikationen und auch psychosoziale Probleme, die die Patienten und ihre Umwelt zu übernehmen.
Die Patienten und ihre Betreuer sollten, zu allen Zeiten, gut informiert zu sein, so dass sie bei der Behandlung Entscheidungen mit dem Team Fürsorge für sie teilnehmen können.
Selbsthilfegruppen
Verschiedene Selbsthilfegruppen sind für Myelom-Patienten zur Verfügung.
Myeloma UK
Leukämie Forschungsfonds
Macmillan Cancer Relief
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