PV kann viele verschiedene Probleme, einschließlich Gicht.
Polyzythämie vera (PV) ist eine seltene Erkrankung, die eine hohe Anzahl roter Blutkörperchen verursacht.
Rote Blutkörperchen bilden die Mehrheit von Blutzellen. Sie transportieren Sauerstoff durch den Körper, so dass ihre wichtigsten Inhalte ist der Sauerstoff transportierenden Proteins Hämoglobin.
PV ist eine von einer Gruppe von Krankheiten genannt myeloproliferativen Erkrankungen (MPD), wo die Zellen, die Blutkörperchen produzieren entwickeln ungewöhnlich. Selten kann eine hohe Anzahl roter Blutkörperchen auch in den anderen MPDs auftreten - essentieller Thrombozythämie (ET) und Myelofibrose (MF).
Das Hauptproblem von Polyzythämie vera verursacht ist, dass die hohe Zahl der roten Blutkörperchen des Blutes 'Dicke' (Viskosität) erhöht.
Die Durchblutung wird reduziert und Organe, selten, Blutgerinnsel bilden können.
Wer ist in Gefahr Polyzythämie vera?
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PV ist in erster Linie eine Erkrankung des mittleren Alters und ältere Menschen. Es ist sehr selten bei Kindern. PV betrifft etwa ein bis zwei neue Patienten pro 100.000 Einwohner pro Jahr.
Die Symptome der PV
PV kann viele verschiedene Probleme, und Sie können keine, einige oder alle der folgenden erleben.
- Hyperviscosity (erhöhte Durchblutung Dicke), die einen roten Teint (Fülle), Kopfschmerzen, Sehstörungen, Müdigkeit, Atemnot und Blutungen führen kann.
- Gicht (in 10 bis 15 Prozent der Patienten).
- Juckreiz.
- Gewichtsverlust.
- Fatigue.
- Schwitzen.
- Blutungen (Blutungen).
- Blutgerinnsel (Thrombosen).
Es wurde vorgeschlagen, dass die Wahrscheinlichkeit von PV erhöht Magengeschwüren und Bluthochdruck, aber dies wird nicht mehr gedacht, der Fall zu sein.
Selten kann einige Menschen mit PV gehen auf myelofibrosis oder akute myeloische Leukämie zu entwickeln.
Was sind die Ursachen Polyzythämie vera?
Die Ursache der PV war ein Geheimnis bis vor kurzem. Im Jahr 2005 Wissenschaftler auf der ganzen Welt entdeckt, dass viele Patienten mit Knochenmark-Erkrankungen (MPD) eine Mutation in einem Molekül namens JAK2 hatte.
JAK2 ist ein Protein, das als ein Signal der Zelle zu regulieren. Es sendet Nachrichten in der Zelle, sagt sie zu wachsen und mehr Zellen oder anderes zu stoppen, wenn der Körper nicht braucht mehr Zellen.
Forscher glauben, dass in MPD-Patienten, die Mutation im JAK2-Nachrichten fordern mehr Zell-Produktion erhöht. Das Ergebnis ist zu viele Blutzellen, die das Blut verstopfen und machen es klebrig.
Die JAK2-Mutation (auch als V617F JAK2) wird in etwa gefunden:
- die Hälfte der Patienten mit zu vielen Blutplättchen im Blut (ET)
- die Hälfte der Patienten mit zu vielen Fibroblasten im Blut (MF)
- 95 Prozent der Patienten mit zu vielen roten Blutkörperchen im Blut (PV).
Der Test für die JAK2-Mutation ist sehr einfach und kann auf einem Teelöffel Blut durchgeführt werden, wobei die Ergebnisse in der Regel 1-2 Wochen dauern.
Es ist gedacht, die JAK2 Mutation wahrscheinlich als Folge einer Schädigung des Knochenmarks erfolgen, beispielsweise als Folge von Virusinfektionen oder Hintergrundstrahlung.
Wie wird Polyzythämie vera diagnostiziert?
Der erste Prozess ist der gleiche wie für die anderen Ursachen einer hohen Anzahl der roten Blutkörperchen (Erythrozytose).
- Ein Bluttest wird zeigen keine Zunahme der roten Zellen Zahlen. Der Bluttest sollte dann wiederholt, um die abnorme Ergebnis zu bestätigen. Sie werden dann über Ihre medizinische Vorgeschichte gefragt und haben eine körperliche Untersuchung.
- Eine rote Zellmasse Studie ist in der Regel dann benötigt wird, um zu sehen, ob Sie einen absoluten Erythrozytose (erhabene rote Zellmasse, normalen Plasmazellen Volumen) haben. Die Studie wird häufig in ein Krankenhaus der nuklearmedizinischen Abteilung durchgeführt und beinhaltet das Mischen schwach Farbstoffe mit einer Stichprobe von Blut und dann die Rückgabe an Ihren Körper. Die gefärbten Zellen verteilen sich auf Ihre roten Blutkörperchen, wodurch es möglich zu berechnen, was die Gesamtmasse der roten Blutkörperchen müssen.
- Andere diagnostische Tests, die durchgeführt werden können, beinhalten Bluttests für die Nierenfunktion, Leberfunktion und Konzentrationen von Eisen, Folsäure, Vitamin B12 und Sauerstoff im Blut, Urin-Test, Röntgen-Thorax und Ultraschall des Bauches.
Die Diagnose der PV wird durch die Kombination der Untersuchungen für Erythrozytose zusammen mit anderen Tests gemacht - zum Beispiel Gentests für Mutationen in JAK2 oder Beobachten spezifische Muster von roten Zellwachstum unter bestimmten Bedingungen.
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Polyzythämie und Erythrozytose sind die medizinischen Begriffe für zu viele rote Blutkörperchen.
Wenn es eine tatsächliche Zunahme der Zahl der roten Blutkörperchen, haben Sie absolute Erythrozytose.
Sie haben, wenn Sie eine PV absolute Erythrozytose, für die es keine Alternative gibt Ursache und einen oder mehrere der folgenden haben:
- eine vergrößerte Milz
- Erhöhung der Neutrophilen (Art der weißen Blutkörperchen) und / oder Blutplättchen im Blut
- eine Mutation in dem Protein JAK2
- eine Abnormalität der Chromosomen bei der Prüfung des Knochenmarks (bekannt als zytogenetischen testing) gefunden.
Wenn Ihre hohe Anzahl roter Blutkörperchen erfüllt nur einige der Kriterien für die PV, und es gibt keine andere Erklärung dafür, Sie haben, was heißt idiopathische (unbekannte Ursache) Erythrozytose. In diesem Fall wird Ihr Erythrozytenzahl sorgfältige Überwachung für die Entstehung von PV oder eine alternative Ursache müssen.
Wie wird PV behandelt?
Das Ziel der Behandlung ist es, Komplikationen von PV steuern oder die Wahrscheinlichkeit ihres Auftretens verringern.
Jedoch ist es schwierig, vorherzusagen, wer Komplikationen und einige der Behandlungen schwere Nebenwirkungen haben kann leiden.
PV wird durch Verringerung des Volumens der roten Blutkörperchen im Blut behandelt. Dies kann durch venesection (Entfernen von Blut mit einer Spritze) oder durch Behandlung mit Medikamenten erreicht werden, um die Produktion von Erythrozyten zu verlangsamen.
Die Wahl der Behandlung zu verwenden, hängt von:
- Ihr Alter
- Toleranz von Aderlass
- ob Sie haben auch eine hohe Thrombozytenzahl
- wenn Sie bereits erlebt habe Blutungen oder Blutgerinnung.
Ein Beispiel für einen Leitfaden für die Behandlung Entscheidungen in unserem Zentrum eingesetzt wird unten gezeigt.
Medikamente, die Anzahl der roten Blutkörperchen zu reduzieren
Hydroxycarbamide: zuvor als hydroxyurea bekannt, funktioniert dieses Medikament durch die Störung des Zellstoffwechsels. Es ist eine gemeinsame Behandlung von PV und muss in der Regel täglich eingenommen werden. Ihr Blutbild überwacht mindestens alle zwei bis drei Monate. Es hat relativ wenige Nebenwirkungen einschließlich einiger Verdunkelung der Haut Pigment-, Mund-und Ulcus cruris und selten Magen und Darm Störung.
Hydroxycarbamide können die DNA schädigen und die Fruchtbarkeit beeinträchtigen, so sollte nicht von schwangeren Frauen oder solche, die versuchen zu begreifen verwendet werden. Es wurden Bedenken geäußert, dass dieses Medikament das Risiko von PV Umwandlung in erhöhen können akute Leukämie. Obwohl noch nicht bewiesen werden, ist die Wahrscheinlichkeit, dass dies geschieht wahrscheinlich in weniger als 5 Prozent der Patienten über einen Zeitraum von 10 bis 15 Jahren sein.
Melphalan, Busulfan und 32P: diese Medikamente gehören zu einer Gruppe Arzneimitteln, die als Alkylierungsmittel und verwendet, um die wichtigste Behandlung für PV sein. Sie verringern Zellen durch Bindung an DNA und beschädigen und verhindert eine vollständige Trennung der beiden DNA-Stränge an der Zellteilung. Dies bedeutet, dass diese Medikamente dauerhaft schädigen Fruchtbarkeit und das Knochenmark.
Sie erhöhen das Risiko von PV sich in eine Form der akuten Leukämie, wahrscheinlich in etwa 5-10 Prozent der Patienten über 10 Jahren. Busulfan und 32P sind immer noch verwendet, um PV zu behandeln, wenn andere Medikamente nicht funktionieren, zu inakzeptablen Nebenwirkungen oder wenn Sie nicht an die Hydroxycarbamid Tabletten aus irgendeinem Grund.
Interferon: es ist ein natürlich vorkommendes Protein, das das Wachstum von Knochenmarkszellen hemmt. Es muss durch Injektion verabreicht werden, in der Regel drei Mal pro Woche. Interferon wird bei einigen Patienten mit PV verwendet werden, insbesondere bei jungen Menschen, die ihre Fruchtbarkeit erhalten möchten. Es kann in der Schwangerschaft angewendet werden.
Interferon wurde auch berichtet, zu steuern, oder umgekehrt, die Entwicklung von Myelofibrose. Es hat viele Nebenwirkungen, einschließlich Grippe-ähnliche Symptome, Haarausfall, Depressionen, Leber und Schilddrüse Anomalien: Ein hoher Anteil der Patienten, die das Medikament verschrieben werden nicht in der Lage, weiter zu verwenden sind.
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Thrombozyten: kleinzelligem Fragmente, die verklumpen, um Blutgerinnsel zu bilden.
Anagrelide: Dieses Medikament senkt die Thrombozytenzahl, hat aber nur eine sehr bescheidene und unvorhersehbare Wirkung auf rote Blutkörperchen. Es scheint, indem die Größe der Blutplättchen-produzierenden Zellen im Knochenmark (Megakaryozyten die) zu arbeiten. Anagrelide kann nur verwendet werden, um PV zu behandeln, wenn zusätzliche Mittel, um die roten Blutkörperchen, wie Aderlass zu steuern, verwendet werden. Es ist derzeit nicht in Europa als eine Behandlung für PV lizenziert.
Andere Behandlungen
Die meisten Menschen mit PV, mit der möglichen Ausnahme der Personen mit erhöhtem Blutungsrisiko oder eine sehr hohe Thrombozytenzahl, wird empfohlen, zu nehmen Aspirin oder ein ähnliches Medikament. Aspirin senkt nicht die Anzahl der roten Blutkörperchen, kann aber einen gewissen Schutz gegen Blutgerinnung Komplikationen, die durch die Verringerung der "Klebrigkeit" der Blutplättchen liefern.
Nebenwirkungen sind Blutungen und Geschwüre im Magen und Dünndarm. Aus diesem Grund wird Aspirin nur mit Vorsicht verwendet werden, wenn Sie eine Thrombozytenzahl von über 1,5 Milliarden pro ml haben.
Manchmal Medikamente, die in einer ähnlichen Weise wie Aspirin arbeiten werden stattdessen verwendet. Beispiele sind Dipyridamol und Clopidogrel. Einige Patienten sind auch mit behandelt Warfarin, vor allem, wenn Sie vor kurzem ein Blutgerinnsel in einer Vene oder hatten mehrere Klumpen.
Gicht ist durch die Reduzierung der Zahl der roten Blutkörperchen und mit einem Arzneimittel, wie gesteuert Allopurinol zur Ausscheidung der Harnsäure-Kristalle, die die Symptome verursachen erhöhen. Ein akuter Gichtanfall ist mit Schmerzmitteln behandelt.
Der Juckreiz verbunden mit PV kann ein besonders schwieriges Problem zu kontrollieren. Maßnahmen verwendet werden, umfassen:
- Vermeidung bekannter Auslöser
- beruhigenden Cremes (wässrige Creme mit Menthol)
- Histamin-Antagonisten wie Ranitidin kann helfen.
Es ist auch wichtig, um alle anderen Risikofaktoren für arterielle Erkrankungen wie Rauchen, hoher Blutdruck, Diabetes und hohe Cholesterinwerte zu behandeln.
Schwangerschaft und PV
Viele der medikamentöse Behandlungen sind giftig für Spermien und Fötus. Wenn Sie eine Familie gründen wollen, um Ihre Hämatologen reden darüber, ob es möglich ist, Medikamente zu ändern.
Frauen mit PV, die durch Aderlass allein behandelt wird, sind wahrscheinlich weniger Verfahren während der Schwangerschaft müssen, wenn das Blut verdünnt natürlich.
Schwangerschaft selbst ist mit einem erhöhten Risiko der Blutgerinnung verbunden. Aus diesem Grund viele schwangere Frauen auch Aspirin gegeben werden und einige werden das gerinnungshemmende Medikament erhalten Heparin, um das Risiko der Blutgerinnung.
Langfristige Aussichten
Die Aussichten für die PV wird maßgeblich durch das Auftreten von Komplikationen beeinflusst - vor allem solchen, durch Gerinnung verursacht, weil diese häufiger und sind oft die schwersten.
Die Chance einer Thrombose steigt mit dem Alter einer Person, und wenn es zuvor bereits ein Problem durch Gerinnung verursacht.
Jene Leute, mit PV, die nicht gehen auf andere Erkrankungen entwickeln wahrscheinlich eine normale oder nur leicht reduzierten Lebenserwartung.
Wenn Sie auf myelofibrosis oder akuter myeloischer Leukämie entwickeln zu gehen, sind die Aussichten nicht so gut.
Myelofibrosis
Über einen langen Zeitraum von 20-30 Prozent der Patienten mit PV, kann sich eine "abgebrannte Phase" ihrer Krankheit als myelofibrosis bekannt. Wie viel Behandlung Erythrozyten reduzieren beeinflusst die Entwicklung dieser Erkrankung ist unklar und umstritten.
Menschen mit Myelofibrose haben niedrige Blutwerte, entwickeln vergrößerte Milz und sagte zu einem erhöhten Risiko für die Entwicklung einer akuten myeloischen Leukämie sein. Die Behandlung kann umfassen:
- Unterstützung des Blutbildes (manchmal durch Erythrozytentransfusionen)
- Medikamente wie Interferon oder hydroxyurea
- Bestrahlung (X-ray) Behandlung Milz zu verkleinern
- Entfernung der Milz (Splenektomie)
- Knochenmark-Transplantationen nach einem passenden Spender.
Abhängig von der Schwere der Fibrose und die Wirksamkeit der Behandlung ist das Überleben im Durchschnitt etwa drei Jahre. Ein paar PV Patienten mit Myelofibrose wurden experimentell mit Knochenmarktransplantation behandelt.
Akute myeloische Leukämie
Akute myeloische Leukämie ist mit einer sehr schlechten Prognose verbunden, weil diese Form der Leukämie ist häufig resistent gegen die Behandlung.
Gelegentlich gute Ergebnisse wurden in den wenigen Patienten, die mit einer Knochenmarktransplantation wurden entweder mit behandelt wurden, berichtet:
- ihre eigenen Knochenmark (autologe Transplantation)
- einem verwandten Spender (allogene Transplantation)
- ein Freiwilliger nicht verwandten Spender.
Aufgrund der hohen Mortalitätsrisiko sind diese Transplantationen nicht sehr oft in akuter myeloischer Leukämie, die von PV entwickelt werden.
Weitere Informationen
Für weitere Hilfe und Informationen über Polyzythämie vera, wenden Selbsthilfegruppe MPD-Unterstützung.
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