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Polyzythämie (erhöhte Anzahl roter Blutkörperchen)

Was ist Polyzythämie?

Abbildung 1: Normal roten Blutkörperchen

Ärzte verwenden die Begriffe Polyzythämie und Erythrozytose wenn Sie zu viele rote Blutkörperchen haben.

Rote Blutkörperchen bilden die Mehrheit von Blutzellen. Sie transportieren Sauerstoff durch den Körper, so dass ihre wichtigsten Inhalte ist der Sauerstoff transportierenden Proteins Hämoglobin.

Rote Blutkörperchen haben eine spezielle Donut-Form, die sie zu biegen und quetschen sich durch die kleinsten Blutgefäße (siehe Abbildung 1) ermöglicht.

Die Zahl der roten Blutkörperchen haben Sie variiert je nach Alter und Geschlecht. Männer haben höhere Werte als Frauen und Neugeborenen haben oft mehr als Erwachsene.

Wussten Sie schon?

Das Hauptproblem von Polyzythämie verursacht ist, dass die hohe Zahl der roten Blutkörperchen des Blutes 'Dicke' (Viskosität) erhöht. Die Durchblutung wird reduziert und Organe, selten, Blutgerinnsel bilden können.

  • Wenn es eine tatsächliche Zunahme der roten Blutkörperchen, haben Sie absolute Erythrozytose.
  • Wenn es keine Zunahme der roten Zellen, aber sie sind stärker, so wird dies als scheinbare Erythrozytose bekannt.

Was sind die Symptome eines erhöhten Erythrozytenzahl?

Es gibt viele Symptome, die ein Merkmal der erhöhten Blut dick sein können, aber diese sind oft recht vage. Dazu gehören:

  • a rötlichen Teint
  • Kopfschmerzen
  • Sehstörungen oder lückenhaft Verlust des Sehvermögens
  • Verwirrung
  • in extremen Fällen, Schlaganfall oder Koma.

Die Gefahr der Blutgerinnung (Thrombosen) erhöht, wenn Sie andere Risikofaktoren für Erkrankungen der Blutgefäße wie frühere Gerinnsel, haben hohen Blutdruck, erhöhte Cholesterinwerte oder Diabetes.

Ursachen eines erhöhten Erythrozytenzahl

Absolute Erythrozytose kann durch eine Anomalie in den roten Blutkörperchen (primäre Erythrozytose) oder durch eine andere Krankheit (sekundäre Erythrozytose) verursacht werden.

Eine erhöhte Anzahl roter Blutkörperchen am häufigsten entwickelt sich von einer anderen Krankheit. Normalerweise ist dies ein Problem, weil außerhalb des Knochenmarks stimuliert die Produktion von roten Blutkörperchen.

Diese Krankheiten können in zwei Hauptgruppen unterteilt werden:

  • diejenigen, die niedrigen Sauerstoffgehalt im Blut, führen beispielsweise zu einer Blockade von Nierenarterie oder Lungenerkrankungen
  • diejenigen, die eine erhöhte Produktion von Erythropoietin, beispielsweise aufgrund eines Tumors zu bewirken. Erythropoetin ist das Hormon, das die Produktion der roten Blutkörperchen reguliert.

Weniger oft auftritt aufgrund einer Anomalie der roten Blutkörperchen im Knochenmark selbst, auch bekannt als Polyzythämie rubra vera (PV).

Gene und aufgewachsen Erythrozytenzahl

Es ist selten, dass eine Person eine Erythrozytose erben - entweder als ein Problem innerhalb der roten Zellen selbst oder eine der Bedingungen, die es verursacht.

Angeborene Störungen der roten Blutkörperchen werden durch eine Mutation im verursacht:

  • das Erythropoietin-Zell-Rezeptor, die die Synthese von Erythrozyten stimuliert
  • das von Hippel Lindau Protein, das die Produktion von Erythropoetin wirkt
  • Prolin Dehydroxylase Enzyme, die auch Auswirkungen auf die Menge von Erythropoietin.

Andere Erbkrankheiten sind:

  • eine Art von Hämoglobin, das stärker bindet an Sauerstoff, eine geringere Konzentration einer Verbindung genannt 2,3-Diphosphoglycerat (2,3 DPG). In beiden wird weniger Sauerstoff zu den Geweben des Körpers liefern. Der Körper kompensiert, indem die Gesamtmenge an Hämoglobin und somit Erythrozyten.
  • eine höhere als die normale Höhe von Erythropoietin.

Primäre (verursacht durch eine Anomalie innerhalb der roten Blutkörperchen) angeborene (bei der Geburt). Abnormal Erythropoietin-Zell-Rezeptor, von Hippel Lindau Protein oder Enzym Prolin dehydroxgenase.

Primäre (verursacht durch eine Anomalie innerhalb der roten Blutkörperchen) erworben (entwickelt einige Zeit nach der Geburt). Polyzythämie vera und anderen myeloproliferativen Erkrankung (essentieller Thrombozythämie).

Sekundäre (verursacht durch eine Anomalie außerhalb der roten Blutkörperchen)

Angeborene

Vererbte hohen Erythropoetin Ebenen Abnormal Hämoglobin mit der erhöhten Sauerstoff-Affinität vermindertes Niveau des Metaboliten (2,3 Diphosphoglycerat).

Erworbene (erhöhte Erythropoietin)

Bedingungen, die niedrige Sauerstoffwerte: chronische Erkrankung der Lunge, einige Arten von angeborenen Herzfehlern, Schlafapnoe Nierenerkrankungen: Tumoren (Krebserkrankungen wie Hypernephrom), Zysten (meist gutartige), Block Harnfluss (Hydronephrose), nach einer Nierentransplantation Lebererkrankungen: Hepatoma (Leberkrebs), Leberzirrhose, Hepatitis Tumoren: Lungenkrebs, Myomen in der Gebärmutter, abnorme Blutgefäße im Gehirn (Kleinhirn haemangioma) endokrine (hormonelle) Veränderungen: Cushing-Syndrom, Tumor der Nebenniere (Phäochromozytom).

Polyzythämie (erhöhte Anzahl roter Blutkörperchen). absolute Erythrozytose.
Polyzythämie (erhöhte Anzahl roter Blutkörperchen). absolute Erythrozytose.

Idiopathische (unbekannte Ursache)

Idiopathische Erythrozytose

Scheinbare Erythrozytose

Scheinbare Erythrozytose, wo rote Blutkörperchen mehr konzentriert sind, kann durch viele Dinge, wie zum Beispiel verursacht werden durch:

  • Fettleibigkeit
  • Flüssigkeitsverlust
  • Diuretika (Wasser-Pillen)
  • Rauchen
  • Bluthochdruck
  • Alkohol
  • Nierenerkrankungen
  • Stress.

Der Anstieg kann temporär sein und zu lösen, wenn die Ursache gerichtet ist, zum Beispiel, wenn eine Person an Gewicht verliert, aufhört zu rauchen oder mit dem Diuretikum.

Wie wird eine erhöhte Anzahl roter Blutkörperchen diagnostiziert?

Eine Batterie von verschiedenen Werkzeugen wird verwendet, um zu entscheiden, ob und warum ein Patient eine Erythrozytose hat. Eine Zunahme der roten Blutkörperchen kann zunächst in einem Bluttest Ergebnis als zeigen:

  • eine Steigerung der Erythrozyten-Nummern
  • Ein Anstieg des Hämoglobins
  • ein Anstieg des Hämatokrit (Hämatokrit). Dies ist ein Maß für die Labor Volumen der roten Blutkörperchen.

Die erste Blutprobe sollte wiederholt werden, um die abnorme Ergebnis zu bestätigen. Sie werden in der Regel dann über Ihre Anamnese, Symptome, Medikamente und Rauchgewohnheiten befragt werden.

Eine körperliche Untersuchung wird auch durchgeführt, um nach Anzeichen für mögliche zugrundeliegende Erkrankungen zu suchen.

Es sei denn es ist eine offensichtliche Ursache oder der Hämatokrit ist eindeutig sehr abnormal, wird eine rote Zellmasse Studie durchgeführt werden. Dies ist oft in einer Klinik nuklearmedizinische Abteilung durchgeführt.

Das Prinzip besteht darin, ein sehr schwach radioaktive Farbstoff der roten Blutkörperchen und an ein Protein im Plasma (der flüssige Teil des Blutes) befestigen. Dieser beinhaltet das Mischen der Farbstoffe mit einer Stichprobe von Blut und dann die Rückgabe an Ihren Körper. Die gefärbten Zellen verteilen sich auf Ihre roten Blutkörperchen, wodurch es möglich zu berechnen, was die Gesamtmasse der roten Blutkörperchen müssen. Diese Berechnung kann auch mit speziellen Kameras radiosensitive werden.

Diese rote Zellmasse Studie bestimmt, wenn es:

  • absolute Erythrozytose (erhabene rote Zellmasse, normalen Plasmazellen Volumen)
  • offensichtlich Erythrozytose (normale rote Zellmasse, reduziert Plasma-Volumen).

Andere diagnostische Tests, die durchgeführt werden können, umfassen:

  • Blutuntersuchungen von Nieren-und Leberfunktion
  • Messung von Eisen, Folsäure und Vitamin B12, die alle in Produktion von roten Blutkörperchen wichtig
  • Messung von Sauerstoff im Blut - in der Regel mit einer Sonde auf Ihren Finger abgeschnitten
  • Urin-Test auf das Vorhandensein von Blut, Zucker oder anderen Anomalien
  • Röntgen-Thorax, um zu überprüfen, dass die Lungen und Herz normalen erscheinen
  • Ultraschall des Bauches zu überprüfen, die Nieren, die Leber und für eine Erhöhung der Größe der Milz oder Myome in der Gebärmutter.

Abhängig von den Ergebnissen dieser Tests können Sie weitere Tests, die sich speziell auf die wahrscheinliche Ursache des erhöhten Erythrozytenzahl sind. Dazu gehören:

  • eine Knochenmark-Probe (durchgeführt unter örtlicher Betäubung)
  • Tests der Lungenfunktion
  • eine Echokardiographie, um die Struktur des Herzens zu untersuchen
  • Gentests für Mutationen in JAK2 (common in Polyzythämie vera), der Erythropoietin-Rezeptor, von Hippel Lindau Protein und Prolin Dehydroxylase Enzyme
  • Messung von Hämoglobin, wie eng 'hält an Sauerstoff "(Sauerstoffdissoziationskurve)
  • ein Schlaf-Studie wird angefordert, wenn eine Bedingung genannt Schlafapnoe vermutet wird, das wird eine Übernachtung in einem speziellen Labor, um zu sehen, wenn längerer Atem-Holding Attacken auftreten, wenn Sie schlafen zu beteiligen.

Wenn eine vererbte Erkrankung vermutet wird, können Familienmitglieder aufgefordert, Bluttests haben werden.

Wie wird eine erhöhte Anzahl roter Blutkörperchen behandelt?

Im Allgemeinen wird die Behandlung nach der zugrunde liegenden Ursache der Polyzythämie gerichtet. Wenn es nicht möglich ist, die zugrunde liegende Krankheit zu heilen, wird Ihr Arzt entscheiden, ob Sie spezielle Behandlung, um Ihre Erythrozytenzahl reduzieren müssen.

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Venesection: eine Kanüle in eine große Vene eingeführt, um eine festgelegte Menge von Blut zu sammeln.

Polyzythämie wird durch Entfernen von Blut (Aderlass) in unterschiedlichen Abständen, bis ein zufriedenstellendes Niveau der Hämatokrit (Blut Dicke) erhalten wird behandelt.

Bei Patienten mit Herzerkrankungen oder einer Geschichte der Ohnmacht, wird Flüssigkeit in der gleichen Zeit zurück, so dass das zirkulierende Blutvolumen relativ konstant bleibt.

Wenn die Ursache der erhöhten Anzahl der roten Blutkörperchen ist unbekannt (idiopathische Erythrozytose), benötigen Sie eine kontinuierliche Überwachung. Es kann sich herausstellen, um eine medizinisch bedeutsame Ursache, die selbst erklärt später, und erfordert eine Behandlung.

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