Dandy-Walker-Syndrom

Frage

Ein Freund hat mit Dandy-Walker-Syndrom diagnostiziert worden.

Was sind die Details dieser Erkrankung?

Ich möchte mit ihm darüber zu sprechen, müssen aber zuerst einige Daten.

Beantworten

Um Dandy-Walker-Syndrom zu diskutieren, muss man zunächst etwas von der Anatomie und Physiologie des Gehirns sagen.

Das Gehirn und das Rückenmark sind von drei Membranen, die zusammen als die Meningen bekannt abgedeckt und es ist diese, die entzündet werden in Meningitis.

Es gibt einen Raum zwischen der ersten Membran, die das Nervengewebe und der zweiten, die genannte Subarachnoidalraum ist. Es ist mit einem Fluid Zerebrospinalflüssigkeit oder CSF bekannt gefüllt.

Die gleiche Flüssigkeit wird in Hohlräume oder Kammern innerhalb jeder Seite des Gehirns und der Teil des Gehirns, der die Basis schließt sich an das Rückenmark, das Gehirn Stamm bekannt gefunden.

Es gibt vier Herzkammern. Die zwei (einer auf jeder Seite) in den sogenannten Hemisphären sind die lateralen Ventrikel bezeichnet wird, während die beiden in der Mitte des Gehirns, sich nach unten durch den Hirnstamm in den zentralen Kanal durch die Mitte des Rückenmarks werden als die dritte und vierten Ventrikel.

CSF wird von Zellen in den lateralen Ventrikel und dritte und vierte Kammern abgesondert. Alle vier Kammern sind in physischer Verbindung miteinander kommunizieren und mit den Subarachnoidalraum über Kanäle aus der vierten Kammer.

CSF von den Zellen in den Kammern ist von Wedel-ähnlichen Zellen oder Zotten mit dem Rückenmark verbunden resorbiert. CSF wirkt als Trägerstruktur für das Gehirn und Rückenmark, und normalerweise kann ein gleichmäßiger Druck auf das Nervengewebe Struktur beibehalten werden.

Der Schädel kann als eine wasserdichte Box mit dem Gehirn, Blut und CSF sein werden.

Die normale Volumen des zirkulierenden CSF im System der Kammern oben beschrieben ist etwa 125ml. Jede Erhöhung der zirkulierenden Blut im Gehirn muss daher mit einer Abnahme der CSF Volumen verbunden werden, da sonst Hirngewebe komprimiert werden.

Übermäßige Produktion von CSF, oder Misserfolg der Resorption durch Obstruktion der Durchgänge aus dem vierten Ventrikels führt zu einer Ansammlung von Flüssigkeit in der Ventrikel im Gehirn führt zu Hydrocephalus.

Letzteres geschieht, wenn es eine mechanische Blockierung manchmal im Zusammenhang mit einem Mangel der Entwicklung, wenn die Bedingung deutlich wird, während der Kindheit.

Dandy-Walker-Syndrom ist eine Zyste in der Balance-Regler Teil des Gehirns (Kleinhirn), die mit dem vierten Ventrikel beteiligt ist. Dies kann mit der Fähigkeit des Körpers, um CSF aus dem Gehirn abfließen, was Hydrocephalus stören.

Dandy-Walker-Zysten sind während der frühen Embryonalentwicklung gebildet, während das Gehirn bildet. Die Zyste im Kleinhirn Regel mehrere Blutgefäße, die durch sie die Verbindung zum Gehirn, ist daher chirurgische Entfernung nicht möglich.

In der Mehrzahl der Fälle von Dandy-Walker die Ursache ist nicht bekannt, obwohl es ein paar Fälle bekannt, die sich aus autosomal rezessive Gene sind. Dandy Walker wird in der Regel vor der Geburt entdeckt, durch Ultraschall.

Symptome bei Neugeborenen kann eine Wölbung oder Klumpen auf der Rückseite des Kopfes.

Das Syndrom kann eine Vielzahl von anderen Symptomen, einschließlich angeborenen Herzproblemen; Fehlbildungen des Gesichts, der Finger oder Zehen; andere strukturelle Anomalien des Gehirns, abnormale Atmung, geistige Retardierung und Verzögerung der körperlichen Entwicklung, hohe Schmerzgrenze; ​​passt und Ungleichgewicht.

Die klassische klinische Anzeichen von Hydrocephalus im Kindesalter aus der Erhöhung des Drucks innerhalb des Schädels.

Der Kopf des Kindes erhöht in Umfang und wird größer als normal für sein Alter, mit einer abnormen Form, hervortretende Adern auf der Stirn und einem breiten Faible oder Fontanelle an der Spitze.

Das Gesicht relativ kleiner im Vergleich und die Augen des Kindes kann wie "der untergehenden Sonne" wegen Verzerrung der umgebenden Knochen erscheinen.

Klinische Untersuchung des Nervensystems können auch eine Vielzahl von abnormalen Anzeichen, je nachdem, wo der Überdruck übt seine Wirkung auf das Gehirn.

Behandlung des Hydrocephalus variiert mit der Ursache und somit die Prognose der Erkrankung. Wenn eine Operation angezeigt wird, gibt es Verfahren, die durchgeführt werden Umgehung des Hindernisses und entlasten somit die erhöhte CSF Druck.

Als Ergebnis wird das Fluid entweder intern in der CSF Kreislauf-Systems, oder nach außen durch ein Rohr in den Bauchraum (Peritonealdialyse) Hohlraum oder über den großen Venen im Hals umgelenkt und schließlich daher in die rechte Seite des Herzens.