Was ist die primär biliäre Zirrhose?
Primär biliäre Zirrhose (PBC) ist eine langsam fortschreitende Form der Leberentzündung.
Es wird so genannt, weil der Lebererkrankung beginnt um kleine Gallengänge (dh es ist biliäre) anstatt durch Verstopfung dieser Leitungen verursacht durch Gallensteine .
In den späteren Stadien der PBC die Leber kann sich vernarbt, was bedeutet, Leberzirrhose. Aber die meisten Patienten haben nur milde Narbenbildung und nicht wahr Leberzirrhose.
Wer ist betroffen?
PBC betrifft alle Altersgruppen, aber die meisten Patienten im Alter zwischen 40 und 70 Jahren diagnostiziert. Der Betroffenen, 90 Prozent sind Frauen.
PBC galt als seltene, aber neuere Studien haben herausgefunden, dass es bei bis zu 1 in 4000 Personen - und 1 von 1000 Frauen im Alter von 40 Jahren.
PBC zu sein scheint häufiger in einigen Bereichen als andere. Es ist in South Wales, Nord-Ost England und Sheffield gemeinsam. PBC ist auch etwas häufiger unter den Verwandten der anderen Patienten mit PBC und kann mit dem Rauchen in Verbindung gebracht werden. Es ist nicht mit einem Überschuss Alkoholkonsum verknüpft.
Was sind die Ursachen PBC?
PBC gehört zu einer Gruppe von Erkrankungen wie Autoimmunerkrankungen bekannt. Bei diesen Erkrankungen der körpereigenen Immunsystem in Angriff einige seiner eigenen Zellen, als ob sie ein Bakterium infiziert waren täuschen.
In PBC das Immunsystem greift die Zellen der Gallengänge in der Leber verursacht Entzündungen um sie herum.
Viele Patienten haben auch ähnliche Reaktionen in ihren Speicheldrüsen oder Tränendrüsen verursacht einen trockenen Mund oder eine Augenerkrankung wie Sjögrens Syndrom bekannt. Es wird vermutet, dass das Immunsystem durch eine Kombination von genetischen, hormonellen und umweltbedingten Faktoren wird fehlgeleitet.
Was sind die Symptome der PBC?
Ursprünglich war gedacht, PBC, um alle Patienten in der gleichen Weise mit starkem Juckreiz oder Gelbsucht zum Zeitpunkt der Diagnose und mit vielen Patienten entwickeln schwere Komplikationen ihrer Lebererkrankung beeinflussen. Allerdings sind diese Patienten nun bekannt, dass nur eine kleine Minderheit von Menschen mit PBC vertreten.
Der zunehmende Einsatz von Screening-Bluttests bedeutet, dass die überwiegende Mehrheit der Patienten haben jetzt weit milder Erkrankung zum Zeitpunkt der Diagnose. Mehr als die Hälfte aller Patienten kann ganz gut und ohne Symptome zum Zeitpunkt der Diagnose. Diese Patienten sind in der Regel nur bis durch abnorme routinemäßigen Blutuntersuchungen abgeholt.
Die beiden häufigsten Symptome von den übrigen Patienten gesehen sind Juckreiz und Müdigkeit. Der Juckreiz kann sich auf jeden Teil des Körpers und viele Patienten finden es ist schlimmer nachts. Manche finden es schwer erschüttert. Müdigkeit auch stark wirkt sich auf einige Leute, aber andere haben überhaupt keine Symptome.
Andere Symptome sind trockene Augen oder Mund, Schmerzen in der rechten oberen Teil des Bauches (über der Leber) Schmerzen in den Gelenken oder Knochen und rote Palmen. Symptome von Leberversagen sind recht selten, aber eine geschwollenen Bauch (Aszites) oder Knöchel, Gelbsucht, blass Kot oder Erbrechen von Blut (aufgrund der blutenden Krampfadern).
Menschen mit PBC häufig haben Cholesterinspiegel, die zeigen können, wie weiße Plaques um die Augen (genannt Xanthome) angehoben. Aber die meisten Patienten benötigen keine Behandlung, um ihren Cholesterinspiegel zu senken, wie es oft ist nicht die Form im Zusammenhang mit Herzinfarkten. Gelegentlich Patienten haben Probleme mit der Absorption bestimmter Vitamine aus der Nahrung (vor allem Vitamin A und D). Dies kann mit Ausdünnung der Knochen aufgrund verknüpft werden Osteoporose oder Osteomalazie.
Wie wird PBC diagnostiziert?
Die meisten Patienten mit PBC müssen Anomalien der Blutproben, die die Funktion der Leber zeigen. Wie wirkt sich die PBC Gallengänge diese Blutuntersuchung Anomalien sind ähnlich denen in einer Verstopfung der Gallengänge gefunden. Die meisten Patienten haben eine Ultraschalluntersuchung der Leber zur Obstruktion ausschließen und einige können einen brauchen ERCP (ERCP), um dies zu bestätigen.
Ninety-fünf Prozent der Patienten haben einen Antikörper namens antimitochondrialen Antikörper (AMA) im Blut. Dies wird fast immer nur in PBC gefunden und ist die Markierung der Autoimmun-Prozess hinter der Erkrankung.
Leberbiopsien (wo eine kleine Probe der Leber wird unter örtlicher Betäubung zur mikroskopischen Untersuchung entfernt) können erforderlich sein, um die Krankheit zu bestätigen und das Ausmaß der Narbenbildung in der Leber zu beurteilen. Die Schwere der Narbenbildung kann als "Bühne" der Krankheit ausgedrückt werden. PBC kann reichen von Stadium I bis IV zu inszenieren. Aber dies nur Datensätze die Narbenbildung zu sehen in der Leber Biopsie und nicht genau vorhersagen, die Entwicklung von Leber-Probleme.
Was könnte es sonst sein?
Eine Kombination der charakteristischen Muster der Bluttests und AMA ist mehr als 95 Prozent wahrscheinlich PBC sein. Andere Bedingungen, die nur selten zu imitieren PBC gehören primär sklerosierende Cholangitis und Autoimmunhepatitis.
Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?
Zwei Arten der Behandlung zur Verfügung. Die erste zielt darauf ab, verlangsamt das Fortschreiten der Krankheit und die zweite zielt darauf ab, die Symptome zu lindern.
Ursodeoxycholsäure (Urdox Tabletten) (oder URSO) kann helfen, verlangsamen die Krankheit bei einigen Patienten. Aber für einige Patienten mit sehr frühen oder sehr späten Stadium der Erkrankung der Nutzen vernachlässigbar sein. Selten, andere Medikamente wie Kortikosteroide oder immunsystemunterdrückenden Medikamente verwendet werden.
Juckreiz kann mit colesytramine (Questran) Pulver oder Ursodeoxycholsäure behandelt werden. Antihistamintabletten neigen nicht dazu, diese Art von Juckreiz helfen. Bei Patienten, deren Juckreiz ist resistent gegen diese Behandlung andere Medikamente wie Rifampicin (ein Antibiotikum) verwendet werden können.
Müdigkeit ist schwierig zu behandeln. Wenn Sie es einrichten kann, ist regelmäßige Bewegung wahrscheinlich besser als der gesamte Rest. Einige Patienten finden, dass Vitaminpräparate mit Antioxidantien (wie Selen ACE oder Coenzym Q10) vorteilhaft erweisen. Dies sind in der Regel nicht auf Rezept erhältlich.
Trockene Augen oder Mund kann mit künstlichen Tränen (z. B. behandelt werden Hypotears, Liquifilm Tränen, Tränen Sno) oder künstlichem Speichel (zB Glandosane, Luborant, Speichel Orthana, Saliveze).
Was können Sie selbst tun?
Abgesehen von Übung können Sie wenig tun, um das Fortschreiten der Lebererkrankung zu ändern. Viele Patienten finden, dass sie nicht imstande, jede mit PBC Alkohol vertragen. Andere Patienten mit leichter PBC kann in der Lage sein, um sicher zu trinken vernünftige Mengen aber Sie sollten den Rat Ihres Arztes zu suchen.
Gelegentlich, wie bei jedem Lebererkrankungen, kann Patienten finden, dass fetthaltige Lebensmittel wie Gebäck oder frittierten Lebensmitteln Übelkeit verursacht. Wenn dem so ist, sollten diese vermieden werden.
Was ist das wahrscheinliche Ergebnis?
PBC verläuft meist sehr langsam und viele Patienten werden nun in den frühen Stadien diagnostiziert. Eine Minderheit der Patienten schwere Komplikationen von Leberversagen und ein kleiner Anteil kann eine Lebertransplantation benötigen. Aber für die meisten Patienten der Ausblick ist recht gut. Die meisten Patienten sterben schließlich von Problemen völlig unabhängig von ihrer Lebererkrankung.
Vor etwa 15 Jahren wurde angenommen, dass PBC Patienten Krebsarten, besonders anfällig Brustkrebs. Weitere Studien haben gezeigt, PBC stellt wahrscheinlich kein erhöhtes Risiko für die meisten Arten von Krebs. Primärer Leberkrebs, die selten in der Europa ist, könnten häufiger in PBC. Aber fast alle, die in Gefahr sind männliche Patienten mit fortgeschrittenem (Stadium IV) PBC, die nur einen kleinen Anteil der Menschen mit der Krankheit darstellen. Einige Krankenhäuser überwachen Männer mit PBC für diesen Krebs so frühzeitig behandelt werden können, wenn vorhanden.