Hypoadrenalismus (Unterfunktion der Nebennieren)

Was ist Hypoadrenalismus?

Die Nebennieren sind zwei kleine, aber sehr wichtige Drüsen, übereinander liegenden jeder Niere, die eine Reihe von Hormonen, oder "Botenstoffe" produzieren.

Unterfunktion der Nebennieren heißt Hypoadrenalismus.

Viele der Symptome von Hypoadrenalismus sind durch einen Mangel des Steroidhormon Cortisol, das eine potenziell tödliche Mangel ist, wenn sie nicht korrigiert.

Jede Nebenniere besteht aus zwei Teilen:

• einen äußeren Ring, - der Kortex
• ein innerer Kern - die Medulla.

Die beiden Teile haben separate Hormon Funktionen und Kontrollmechanismen.

Die Produktion von Cortisol im Kortex durch das Hormon Adrenocorticotropin (ACTH), die von der Hypophyse an der Basis des Gehirns erzeugt wird gesteuert.

Die Rolle der Hypophyse in die Funktion der Nebennierenrinde

Die Art und Weise, in der die Hypophyse regelt die normale Produktion von Steroidhormonen durch die Nebenniere ist durch die Sekretion von ACTH.

Wenn die Nebenniere produziert zu wenig Cortisol, dann wird es ein niedrigeres Niveau von Cortisol im Blut sein. Dies wird durch die Hypophyse, die somit die Freisetzung von ACTH, das wiederum stimuliert die Nebennierenrinde mehr Cortisol zu produzieren erhöhen wird abgetastet.

Umgekehrt zuviel zirkulierenden Steroidhormon schaltet die Freisetzung von ACTH aus der Hypophyse, die wiederum reduziert die Nebenniere Produktion von Steroiden.

Was sind die Ursachen Hypoadrenalismus?

Was ist der Verlauf der Hypoadrenalismus?

Autoimmun-Addison-Krankheit ist eine chronische (dh langjährigen) und Antikörper gegen die Nebennierenrinde kann in das Blut eines Menschen viele Jahre erkannt werden, bevor Schäden an der Nebennierenrinde ist offensichtlich.

Es gibt keine Hinweise, dass die Behandlung können diese Autoimmunangriff, die sich auch auf andere Organe können in der gleichen Person zu verhindern. So sind Menschen, die unter Morbus Addison ein erhöhtes Risiko für andere organspezifische Autoimmunerkrankungen wie Vitiligo, autoimmune Schilddrüsenerkrankungen, perniziöse Anämie und Hypoparathyreoidismus.

Patienten mit Autoimmunerkrankungen haben ein erhöhtes Risiko von Zöliakie.

Wer ist betroffen?

Primäre Hypoadrenalismus ist relativ selten, zum Beispiel es in etwa 6 von 100.000 Menschen in der Region North East Thames (in Großbritannien) gefunden.

Viel häufiger ist ACTH-Mangel durch die Einnahme von Cortisol-wie Steroide für Erkrankungen wie Asthma verursacht.

Cortisol wird als Teil der Reaktion des Körpers auf körperliche Belastung (zB Notoperation) erforderlich. Nichtbeachtung Hypoadrenalismus in einem kranken Patienten diagnostizieren kann Kollaps und Tod führen.

Was sind die Symptome der Hypoadrenalismus?

Das Auftreten der Symptome in Addison-Krankheit ist in der Regel subtiler.

Patienten fühlen sich oft müde und schwindlig, und erleben oft Schwäche, Müdigkeit und Gewichtsverlust. Mindestens 50 Prozent der Patienten klagen über Bauchschmerzen oder andere vage Darm Symptome.

Verstärkte Pigmentierung der Haut (wie eine Sonnencreme) ist in Addison-Krankheit verbreitet. Einige Patienten eine anhaltende Bräune lange nach einem Urlaub. Dies ist auf erhöhten ACTH-Spiegel, der Pigmentzellen (Melanozyten) in der Haut zu stimulieren.

Patienten leiden gelegentlich psychische Probleme, einschließlich Depression. Einige leiden unter Gelenk-und Muskelschmerzen.

Sehr selten Blutungen in den Nebennieren (siehe Abbildung 1 im Anhang) verursacht akute starke Rückenschmerzen. Dieses Symptom sollte besonders bei Patienten, die Antikoagulantien, wie untersucht werden Warfarin (zB Marevan), die Bildung von Blutgerinnseln zu verhindern.

In einigen schweren Infektionen, insbesondere Meningokokken-Sepsis, können Blutungen in den Nebennieren auftreten.

Der Verlust von Cortisol führt zu Hypotonie (niedriger Blutdruck), die an Catecholaminhormone und Medikamente (zB nicht antworten Noradrenalin ).

Wie wird die Addison-Krankheit diagnostiziert?

Die Pigmentierung der Addison-Krankheit charakteristisch ist, und zeigt sich besonders deutlich an exponierten oder traumatisierten der Haut, wie die Finger und Ellenbogen.

Gelegentlich wird die Innenwand der Wange, die häufig gebissen wird, zeigt auch pigmentiert. Etwaige Narben nach dem Ausbruch der Krankheit zugefügt werden pigmentiert.

Patienten können auch Anzeichen von organspezifischen Autoimmunerkrankung. Dazu gehören Patches von abnormen blasse Haut namens Vitiligo und manchmal Anzeichen von Erkrankungen der Schilddrüse, wie ein Kropf (Schwellung des Halses).

Kontrolle des Blutdrucks ist abnormal in schweren Cortisol-Mangel.

Der Patient kann eine abnorme Blutdruckabfall im Stehen (orthostatische Hypotonie genannt).

Die höchste Blutdruck in Addison-Krankheit ist in der Regel weniger als 110mmHg. Sehr niedrige Blutdruck ist ein Zeichen dafür, dass der Patient in Gefahr des Zusammenbruchs ist.

Ein Arzt Verdacht Addison-Krankheit führt Bluttests. Patienten mit einem schweren Mangel an Cortisol und der damit verbundenen Hormon Aldosteron, haben oft eine niedrige Natrium-Ebene und eine erhöhte Kalium-Spiegel. (Allerdings kann Kalium normal sein in 40 Prozent der Patienten.) Eine hohe Calcium-Spiegel ist auch etwa 10 Prozent der Patienten beobachtet.

Manchmal ist der Blutzuckerspiegel niedrig ist, obwohl dies selten ist, außer bei Kindern, oder bei Patienten, die über einen längeren Zeitraum, z. B. nach einer größeren Operation wurden unterernährt.

Während der akuten Erkrankung, kann ein Cortisol-Spiegel von weniger als 500nmol / l im Einklang mit Hypoadrenalismus, während ein Niveau von weniger als 200nmol / l ist sehr abnormal und unterstützt nachdrücklich die Diagnose. Ein Niveau von 550nmol / l oder höher schließt die Diagnose.

Ein Blutbild zeigt angehoben Eosinophile (eine Art von weißen Blutkörperchen) und kann abnorm offenbaren große rote Zellen (Makrozyten) wegen der gleichzeitig bestehenden perniziöse Anämie.

Blutuntersuchungen sollte für die Funktion der Schilddrüse, Vitamin B12, Folsäure, Eisen und Antikörpern auf andere Organe (Schilddrüse, Parietalzellen, endomysium) für Autoimmunerkrankungen assoziiert überprüfen durchgeführt werden.

Specialist Untersuchungen, in der Regel durch eine endokrine Einheit durchgeführt, kann eine Messung anderer Nebennieren Hormone einschließlich ACTH, Aldosteron, Plasma-Renin-Aktivität, Noradrenalin und Adrenalin und Synacthen Tests.

In primäre Nebenniereninsuffizienz die ACTH-Wert ist in der Regel größer als 80ng / l (hoch), weil die Hypophyse versucht, den Cortisolmangel durch Erhöhung des Stimulus an den Nebennieren zu korrigieren. Wenn ACTH-Mangel ist auf Hypophysenerkrankung oder Steroid-Unterdrückung ist der ACTH-Wert nicht nachweisbar (im allgemeinen weniger als 10 ng / l).

In Synacthen Tests synthetischen ACTH wird in eine Vene injiziert und Blut wird dann gezogen, um die Cortisol-Reaktion zu messen. Die "Low dose '(250 Mikrogramm) oder' short Synacthen test 'wird abnormal in irgendeiner Ursache Hypoadrenalismus.

Hohe Dosen von Synacthen (1 mg), insbesondere über mehrere Tage gegeben, oft eine normale Cortisol-Spiegel bei Patienten mit ACTH-Mangel, während diejenigen mit primären Hypoadrenalismus Erfahrung keinen Anstieg.

Weitere Untersuchungen sollten eine Röntgen-Thorax, um den Check Tuberkulose.

In einigen Fällen kann ein CT-Scan der Nebennieren durchgeführt werden, um für Kalkablagerungen (ein Zeichen von Tuberkulose) aussehen werden. Ein Hauttest für Tuberkulose kann ebenfalls durchgeführt werden.

Was könnte es sonst sein?

Einige Patienten mit diagnostizierten Morbus Addison wurden fälschlicherweise als einen Bauch-Erkrankungen wie Blinddarmentzündung.

Nach der Operation kann eine korrekte Diagnose zu erreichen, weil die Narbe wird braun und die Anlage ist normal werden.

Das Hauptproblem bei der Diagnose ist, dass Hypoadrenalismus einfach nicht berücksichtigt. Sobald Hypoadrenalismus bestätigt wird, kann es diagnostische Probleme im Zusammenhang mit der zugrunde liegenden Ursache der Nebennierenversagen sein. In diesem Fall weitere Spezialisten Tests erforderlich sein zu verengen die Ursache sein.

Was kann Ihr Hausarzt tun?

Ihr Hausarzt kann Blut für Elektrolyte (Salz-Gleichgewicht), Nierenfunktion und Cortisol Level zu bringen.

Hydrocortison Ersatz für Cortisol kann unmittelbar nach einer Blutprobe entnommen gestartet werden. Eine Verweisung wird an einen Spezialisten endokrinen Gerät vorgenommen werden.

Was kann man selbst tun?

Die Behandlung ist fast immer ein Leben lang.

Die Nichteinhaltung der Behandlung entsprechen, können tödlich sein, so dass die Patienten mit Hypoadrenalismus müssen einige einfache Vorsichtsmaßnahmen zu ergreifen.

Das Hauptproblem ist, dass der Bedarf an Cortisol steigt während körperlicher Belastung, z. B. einer größeren Operation.

Alle Patienten würden beraten, um eine Warnung besagt Karte tragen ihren Zustand und erklären, dass sie abhängig von Nebennieren-Ersatz eingesetzt werden. Dies kann ihr Leben im Falle von Koma oder Zusammenbruch zu retten.

Patienten mit Morbus Addison sollten auch zusätzliche Lieferungen von Tabletten zu Hause oder im Urlaub sowie ein Fläschchen von Hydrocortison, dass sie injizieren.

Jeder Arzt kann verabreichen, wenn dies der Patient bewusstlos ist oder die keine oralen Medikamente zu nehmen.

Was kann Ihr Spezialist tun?

Der beste Ersatz für Therapie Cortisol ist die orale Hydrocortison (zB Hydrocortone Tabletten). Dies ist sehr ähnlich wie bei normalen Cortisol, und die Höhe ist leicht messbar im Blut.

Das richtige Niveau von Cortisol kann durch Entnahme von Blutproben vor der ersten Hydrocortison Tablette des Tages und dann in regelmäßigen zeitlichen Abständen nach den Tabletten, eine so genannte "Hydrocortison Tag Kurve 'geprüft werden.

Die Proben sollten in den frühen Abend genommen werden.

Das Ziel ist es, den hohen Cortisolspiegel am Morgen (aber nicht mehr als 1000nmol / l) und niedriger in den Nachmittag und Abend (zwischen 100 und 300nmol / l).

Dies ahmt die normale tritt Cortisol Ebene des Körpers während des Tages. Die übliche Dosis ist 10 mg nach dem Aufwachen, vor dem Mittagessen und 5mg vor dem Abendessen eingenommen.

Andere Corticosteroide verwendet werden, einschließlich Cortison-Acetat, Prednisolon (zB Deltacortril) und Dexamethason.

Allerdings ist es schwierig, die richtige Dosis von Prednisolon und Dexamethason zu beurteilen. Dies kann zu Komplikationen der langfristigen Behandlung mit Steroiden einschließlich avaskulären hip Nekrose (Zerstörung des runden Kopf des Oberschenkelknochens, die das Hüftgelenk bildet), führen Osteoporose, Verschlechterung von Diabetes mellitus und Bluthochdruck.

Kortisonacetat muss durch den Körper in einen aktiven Steroid umgewandelt werden, und die Effizienz der Umwandlung kann von Patient zu Patient variieren.

Die meisten Patienten mit primären Hypoadrenalismus sind mangelhaft in einem anderen Nebennierenrinde Hormon namens Aldosteron.

Dies erfordert Ersatz durch eine synthetische Form von Aldosteron genannt Fludrocortison (Florinef). Die übliche Dosis beträgt 100 Mikrogramm als eine einzige Tablette beim Erwachen gemacht.

Das wichtigste Hormon, das durch den zentralen Teil der Nebennieren (die Medulla) produziert wird, ist Adrenalin (ein Catecholamin) und dies wird in der Regel nicht ersetzt, wie andere Catecholaminhormone vom Rest des sympathischen Nervensystems (von denen der Nebennierenrinde ist ein abgesondert Komponente).

Jemand unter Nebennieren-Ersatz-Therapie sollte die Dosis von Hydrocortison für 48 oder 72 Stunden verdoppeln, wenn er oder sie entwickelt sich eine Erkrankung mit Fieber oder milden Durchfall und Erbrechen.

Eine Injektion von Hydrocortison in den Muskel (intramuskulär) oder Vene (intravenös) für die biologische Belastung einer schweren Krankheit oder Operation notwendig.

Alle Patienten sollten sich mindestens einmal jährlich an einen Spezialisten endokrine Klinik gefolgt, und sollte 24-Stunden-Zugriff auf fachliche Beratung und Behandlung haben.

Was ist das wahrscheinliche Ergebnis?

Bei entsprechender Behandlung und Überwachung sind die Lebenserwartung und Lebensqualität normal.

Abbildung 1: CT-Scan zeigt Blutung innerhalb der Nebennieren, was Hypoadrenalismus

Der Patient in Abbildung 1 dargestellt erlitt eine Blutung Nebennieren acht Tage nach einer größeren Operation.

Antikoagulantien ("blutverdünnende Medikamente ') gegeben worden war, um Blutgerinnsel in den Venen nach der Operation zu verhindern ( tiefe Venenthrombose ). Das Hauptsymptom war Schmerzen im Rücken und Oberbauch.

Der Patient entwickelt niedrige Blutzuckerspiegel 14 Tage nach der Operation. Die Diagnose wurde durch eine nicht nachweisbare Serum Cortisolspiegel und einem CT-Scan des Bauches zeigt vergrößerte Nebennieren (Pfeile) mit abnorm hohen Signalintensität im Einklang mit der Anwesenheit von Blut bestätigt. (L die Leber, die Milz und S).

Abbildung 2: Inhalte der Badezimmerschrank eines Patienten mit Hypoadrenalismus aufgrund ACTH-Mangel

Ein Patient wurde mit Müdigkeit und einem nachweisbar Cortisol-Pegel bezeichnet.

Unsere Untersuchungen zeigten eine nicht nachweisbare ACTH Ebene. Es gab keine klinischen Anzeichen einer Erkrankung der Hypophyse, der Rest der Hypophysenhormone normal und ein MRT der Hypophyse war normal.

Der Patient verweigert Steroid verwenden, aber verschiedene Hautcremes verwenden. Wenn Sie gefragt werden, um alle Cremes ins Krankenhaus zu bringen, wurde ein Steroid-haltige Hautcreme gefunden (Pfeil). Der Patient hatte diese Creme als Akne-Heilung verwendet und die Steroide in der Creme waren Unterdrückung ACTH.

Drei Monate nach Beendigung der Nutzung des Steroid-Creme der Patient hatte eine normale Serum Cortisolspiegel und eine normale Reaktion auf eine Short Synacthen Test.

Abbildung 3: Addison-Krankheit durch Tuberkulose verursacht

Der Patient hatte Erbrechen und Bauchschmerzen für mehrere Wochen. Das Serum Cortisol war nicht nachweisbar und die Plasma-ACTH war hoch.

Fotografisches 3A zeigt Pigmentierung der Haut Falten (Pfeil).

Fotografisches 3B zeigt fleckige Pigmentierung auf einen Ellbogen (Pfeile). Die Rohrleitung für das Blut des Patienten Tests ist auch zu sehen.

Ein CT-Scan des Bauches zeigten beide Nebennieren vergrößert wurden und enthielt Flecken von Calcium (3C, Pfeile). Dies ist sehr suggestiv von Tuberkulose, die die Nebennieren. Der Tuberkulin-Hauttest für Tuberkulose war stark positiv.

Eine vollständige Verlauf der Anti-Tuberkulose-Medikamenten begonnen. Anti-Tuberkulose-Medikamente erhöhen den Abbau von Hydrocortison, so sorgfältige Bewertung der Hydrocortison-Spiegel im Blut wichtig, die richtige Ersatz. (Bilder mit der vollen Zustimmung des Patienten gezeigt).

3A

3B

3C