Was ist Dystonie?
Wenn Dystonie beginnt im Erwachsenenalter es tendenziell mehr lokalisiert, in der Regel, die höchstens einen Teil des Körpers, wie der Hals.
Dystonie ist eine neurologische Bewegungsstörung, die durch Krämpfe und anhaltende Kontraktionen der Muskulatur gekennzeichnet ist.
Diese Muskelbewegungen stehen nicht unter freiwilliger Kontrolle und sie führen in repetitiven abnorme Bewegungen von Teilen des Körpers oder der anhaltend abnorme Haltungen.
Dystonie kann sich praktisch jeder einzelne Teil des Körpers oder mehrere Bereiche auf einmal.
Was sind die Risiken?
Es wird geschätzt, dass es mindestens 70.000 Menschen in Europa mit Dystonie betroffen. Es kann sehr schwierig zu diagnostizieren und viele Ärzte noch nie jemanden mit zuvor gesehen haben. Daher kann die tatsächliche Anzahl der Menschen mit Dystonie viel höher sein als geschätzt.
Dystonie betrifft sowohl Männer und Frauen. Es kann sich auf alle Altersgruppen, aber die häufigste Erkrankungsalter liegt zwischen 40 und 60 Jahren.
Es kann auch in der Kindheit entwickeln und über 8.000 der gesamten Fälle sind Kinder, aber das Muster ist in der Regel anders als Altersdiabetes Dystonie.
Wenn Dystonie in der Kindheit beginnt, es beginnt in der Regel in das Bein oder Fuß und allgemein verbreitet sich auf den ganzen Körper betreffen. Wenn Dystonie beginnt im Erwachsenenalter es tendenziell mehr lokalisiert, in der Regel Auswirkungen auf einen Teil des Körpers, wie den Hals oder Hand.
Was sind die Ursachen der Dystonie?
Die Ursachen der Dystonie sind nicht vollständig bekannt, aber es wird derzeit angenommen, dass die Bedingung ergibt sich aus einer Störung in einem Teil des Gehirns, den Basalganglien genannt.
Die Basalganglien sind Strukturen der Tiefe des Gehirns befindet. Sie helfen dabei, freiwillige und unfreiwillige Bewegung durch Steuern Muskelkontraktionen im Körper zu regulieren.
Das Problem kann im Wesentlichen in einem Bereich der Basalganglien genannt Globus pallidus liegen. Wenn dieser Bereich des Gehirns nicht richtig funktioniert dann die Steuerung der anderen Struktur in Gehirns, der Thalamus betroffen ist.
Der Thalamus steuert der Planung und Ausführung von Bewegung und sendet Nerven zu den Muskeln über das Rückenmark. Das Endergebnis ist, dass Muskel-Koordination nicht geregelt ist richtig. Die falschen Muskeln bei Bewegung zusammenziehen oder alle Muskeln zusammenziehen unnötig verursacht abnorme Bewegung und Körperhaltung.
Muskeln um die Gelenke herum positioniert meist paarweise gegenüberliegend miteinander zu arbeiten, zB die Bizeps und Trizeps Muskeln des Oberarms Biegung oder strecken den Ellbogen beziehungsweise.
Normalerweise, wenn ein Muskel eines Paares kontrahiert die andere entspannt. In Dystonie beide Muskeln in dem Paar Auftrags gleichzeitig die zur abnormalen Bewegung oder Körperhaltung.
Es wird angenommen, dass in einigen Fällen kann es zu einer chemischen Ungleichgewicht oder "Verdrahtungsfehler 'in den Basalganglien sein. Chemische Sender, wie zB Dopamin, vermitteln Botschaften von einer Nervenzelle zur anderen innerhalb der Basalganglien. Wenn dieses Gleichgewicht gestört ist dann korrekt Signale ausgesendet werden, was zu einem Verlust der Regulation der koordinierten Bewegungen.
Gestützt wird diese These ist die Tatsache, dass Menschen mit Dystonie zeigen keine strukturellen Veränderungen des Gehirns. Die "Verdrahtungsfehler" Theorie ist daher eher, weil es auf einem viel kleineren Maßstab funktioniert.
Der Fehler in den Basalganglien kann von einer geerbten Faktor verursacht werden oder sekundär zu einem anderen Problem, wie Arzneimittel oder Toxine oder eine separate neurologische Erkrankung. Sekundäre Dystonie ist besonders häufig bei Kindern.
Kürzlich Scannen Studien mit Positronen-Emissions-Tomographie (PET) bei Patienten mit Hals (Nackenmuskulatur) Dystonie reduziert haben Basalganglien Dichte eines wichtigen Dopamin-Rezeptor (der D2-Rezeptor) enthüllt.
Wie wird Dystonie klassifiziert?
Dystonie kann nach dem Alter des Auftretens (Kindheit, Jugendlicher oder Erwachsener) Körper Verteilung (fokale, multifokale, segmentale, generalisierte oder Hemidystonie) oder von der Ursache (primär, sekundär, "Dystonie plus 'Syndrome oder Kombinationen von erblichen und klassifiziert werden degenerative Ursachen).
Fokalen Dystonien betreffen einen Teil des Körpers wie Augen-, Hals-, Arm-oder Stimmbänder und sind die häufigste Art.
Multifocal Dystonien betreffen verschiedene unabhängige Körperteile, wie Augen, Hände und Stimmbänder. Segmentale Dystonien um zwei oder mehrere benachbarte Körperteile, wie der Arm und Hals.
Hemidystonias wirken sich nur auf einer Seite des Körpers, und häufig von einem Schlaganfall führen. Generalisierte Dystonie ist schwerer und kann den ganzen Körper betreffen.
Primäre Dystonie bezieht sich auf die Situation, in der Dystonie ist das einzige Zeichen, und es gibt keine erkennbare Ursache oder strukturellen Anomalie im zentralen Nervensystem.
Sekundäre Dystonie bedeutet es eine klare Ursache, wie beispielsweise eine Änderung in der Struktur des Gehirns, einer Klimaursache als Teil einer vererbten oder erworbenen neurologischen Krankheit oder durch Arzneimittel oder Toxine.
"Dystonie-plus 'Syndrome treten auf, wenn Dystonie mit anderen pathologischen Veränderungen kombiniert wird. Es umfasst Dopa-responsive Dystonie und myoklonischen Dystonie.
Was sind die verschiedenen Arten von Dystonie?
Fokalen Dystonien
Neck Dystonie oder zervikalen Dystonie
Neck Dystonie oder manchmal auch als Schiefhals bezeichnet, ist der Zustand der Krampf, die die Muskeln des Halses, wodurch der Kopf zu unnatürlichen Haltungen annehmen oder unkontrolliert drehen.
Es ist die am häufigsten von den fokalen Dystonien und betrifft mindestens 70.000 Menschen in Europa. Das durchschnittliche Erkrankungsalter liegt zwischen 30 und 50 und mehr Frauen als Männer betroffen.
Der Kopf kann kippen (Laterocollis) oder Twist auf der einen Seite (Dreh Schiefhals), nach vorne (Anterocollis) oder rückwärts (Retrocollis). Die Bewegungen können aufrechterhalten werden oder abgehackt (myoklonischen Schiefhals). Muskelkrämpfe oder Kneifen Nerven im Hals kann sehr schmerzhaft sein. Der Hals kann schließlich dauerhaft in einer Position gehalten werden.
Torticollis Regel entwickelt sich allmählich.
Zunächst kann der Patient feststellen, dass der Kopf bei alltäglichen Aktivitäten dreht. In etwa einem Viertel der Patienten die Hand kann auch die Entwicklung etwas Zittern, vor allem, wenn versuchen, das unwillkürliche Bewegungen zu korrigieren.
Der Tremor ist häufig, aber in der Regel nicht deaktivieren und wird als einer verstärkten physiologischen Tremor bezeichnet. Schweregrad kann variieren und ist individuell auf die Person.
Einige Betroffene haben eine Geschichte von Kopf oder Hals verletzt, aber noch gibt es keine Beweise für die Theorie, dass Schiefhals direkt an Traumata im Zusammenhang unterstützt.
Die meisten Patienten finden die Bedingung verschlechtert sich im Laufe der ersten fünf Jahre, aber ihre Symptome dann stabilisieren.
Ein Drittel der Patienten Fortschritte zu einer segmentalen Dystonie, in der Regel mit den Arm. Die Symptome von etwa 10 Prozent kann spontan zu stoppen, aber dann später wiederkehren.
Patienten mit Schiefhals oft feststellen, dass ihr tägliches Leben betroffen sind. Kopf drehen kann eine richtige Sicht auf die Straße zu verhindern, wenn der Fahrt, kann es schwierig zu essen, Zähne putzen oder schminken. Viele Betroffene finden Verlegenheit und Angst der größte Handicap.
Keine Kur noch vorhanden ist, aber einige Behandlungen wie Botulinumtoxin-Injektionen oder sensorischen Techniken wie das Berühren eines Teils des Halses oder allgemein entspannt.
Blepharospasmus
Blepharospasmus ist unkontrollierbar und oft schmerzhafte Muskelkontraktionen um das Auge, was zu blinken und Schließen der Augenlider.
Es betrifft mehr Frauen als Männer und in der Europa und es ist die zweithäufigste fokale Dystonie mit etwa 7000 Menschen vor allem im Alter zwischen 50 bis 70 betroffen.
In extremen Fällen sind Betroffene nicht in der Lage, ihre Augen von Spann, so dass trotz normalem Sehvermögen sie funktionell blind sind geschlossen zu verhindern.
Muskeln im Gesicht können auch in Mitleidenschaft gezogen werden verursacht Gesichts Verzerrungen und verzog das Gesicht, wenn der Patient versucht, die Augen zu öffnen.
Blepharospasmus Regel entwickelt sich allmählich.
Das erste Zeichen kann ein Leidender bemerken ist, Augenreizungen und Unbehagen, Lichtempfindlichkeit und erhöht blinken.
Sie können feststellen, dass der Zustand, wenn sie müde sind, unter Stress oder Lesen verschlechtert. Helle Lichter flackern, Rauch oder Wind können alle reizen die Bedingung machen Symptome verschlimmern.
Es kann auch mit Zunge, Kiefer oder Mund Dystonie als Meige-Syndrom bekannt zugeordnet werden.
Hemifaziale Krampf
Hemifaziale Krampf verursacht Muskeln nur auf einer Seite des Gesichts, sich zusammenzuziehen.
Es betrifft sowohl Männer und Frauen und entwickelt sich meist im mittleren Lebensalter. Mehr als 4000 Menschen in Europa sind wahrscheinlich betroffen sein.
Hemifaziale Krampf entwickelt sich allmählich. Zunächst werden die Muskeln um die Augen durch Muskelspasmen, die zu verbreiten und auf andere Muskeln auf der gleichen Seite des Gesichts, insbesondere der Kiefer und Mund weiterhin beeinflusst werden.
Einige Patienten haben eine Klick-Geräusch im Ohr auf der betroffenen Seite jedes Mal ein Muskel kontrahiert.
Aus unbekannten Gründen hemifacial Krampf neigt dazu, die linke Seite des Gesichts öfter als die rechte beeinflussen.
Die Ursache hemifacial Krampf sind nicht vollständig verstanden, kann aber auf die Reizung der Nerven, die die Muskeln des Gesichtsausdrucks genannt Gesichtsnerv steuert bezogen werden.
Dies kann durch eine ungewöhnlich platziert Blutgefäßes an der Rückseite des Gehirns, in der Nähe, wo der Nervus facialis entsteht. So hemifacial Krampf kann nicht wirklich eine Dystonie sein.
Oromandibuläre Dystonie
Oromandibuläre Dystonie ist, wenn die Muskeln des Mund-und Kieferbereich betroffen sind. Es kann den Mund in unerwünschte Positionen ziehen und tritt vor allem, wenn die Person mit ihrem Mund wie Essen oder Sprechen.
Die Zunge kann nach vorne gezogen werden, nach oben, nach hinten oder nach unten.
Die Betroffenen erleben Probleme essen Schlucken oder Sprechen. Gelegentlich kann dieses Medikament induziert werden.
Ulzeration der Zunge kann auch auf eine Fortsetzung der trockenen Mund und Zunge Verdrehen auftreten.
Orofaziale-bukkalen Dystonie
Dies wird auch als Dystonie Meiges oder Brueghel-Syndrom bekannt. Es ist eine Kombination von Blepharospasmus und oromandibuläre Dystonie.
Voice-Dystonie oder Kehlkopf-Dystonie
Voice-Dystonie oder manchmal auch als krampfhafte Dysphonie ist eine Stimme, Störung, die durch unwillkürliche Kontraktionen der Muskeln vocal Muskeln verursacht.
Es ist etwas häufiger bei Frauen als bei Männern und tritt normalerweise zwischen 30 und 50 Jahren.
Die Betroffenen finden, dass ihre Stimme klingt angespannt und erdrosselt, dass es viel Mühe, zu sprechen und das dauert ihre Stimme kommt als zitternde, schwache oder einem atemlosen Flüstern.
Es gibt zwei Arten von krampfhafte Dysphonie. In der Adduktoren Art bewirkt sprechen unfreiwillige übermäßige Muskelkontraktion der Muskeln, die die Stimmbänder zusammenzubringen.
Dies führt zu einer angespannten, erstickten, erstickter Stimme Qualität, oft mit abrupten Beginn und Beendigung der Intonation, die sich in einem gebrochenen Sprachmuster. Der Patient kann klingen heiser, atemlos, ängstlich oder Stöhnen.
In der Entführer Typ gibt es eine overcontraction der Muskeln, die die Stimmbänder zu trennen, was in einer abgehackt und gehauchten Flüstern Sprachmuster.
Spasmodische Dysphonie folgen können eine Infektion der Atemwege, Verletzungen des Kehlkopfes oder über einen Zeitraum von mehr als Stimme Einsatz.
Die meisten Patienten finden, dass sie in der Lage, ihre Stimmen normalerweise in einigen Situationen sind.
Patienten mit den Adduktoren Art können in der Lage sein, zu lachen, flüstern oder singen normalerweise.
Verbesserte Rede während emotionale oder physiologische Zustände zum Beispiel Freude, Ärger oder folgenden Gähnen zur Kenntnis genommen. Rufen oder Stress in der Regel macht den Zustand verschlimmern.
Die Behandlung kann schwierig und hängt von der individuellen. Die erste Linie der Behandlung ist Botulinumtoxin-Injektionen in die Muskeln, die Krampf.
Schreibkrampf
Bei dieser Art von Dystonie die Muskeln der Hand und des Unterarms betroffen sind.
Es gibt 2 Arten-einfache und Dystonie.
Einfache Graphospasmus wird von über Gebrauch der Hand verursacht, was Muskelzerrung, die in den Stift greifen zu hart, Streckung der Finger und ungewöhnliche Handgelenk oder Ellenbogen Haltungen führen kann.
Der Patient klagt über Spannung und Unbehagen. Nach ein paar Worte der Patient gezwungen ist, zu stoppen und zu ruhen. Die Kontraktion verschwindet auf dem Stoppen schriftlich.
Gelegentlich kann es sein dystonische und kann mit einer mehr generalisierte Dystonie und tritt auf, wenn dabei andere Tätigkeiten als das Schreiben wie mit einem Messer und Gabel. Patienten oft beschäftigen Trick Manöver, um den Krampf zu überwinden.
Einige unterstützen ihre schreibende Hand mit ihren gegenüberliegenden Arm, zu dicke nibbed Stifte, verändern ihren Griff oder halten Sie den Stift in einer geschlossenen Faust.
Leider kann der Krampf in der anderen Hand entstehen.
Es gibt noch andere fokalen Dystonien, die mit einer bestimmten Tätigkeit oder Beschäftigung verbunden sind. Beispiele hierfür sind Schreibkraft Krampf, Krampf und Pianisten Golfer Krampf.
Adult-onset primären Dystonie
Dies ist eine seltene Unterart der fokalen Dystonie. Die Symptome lokalisiert bleiben der Rumpf des Körpers, kann aber zu verbreiten, um die Nackenmuskulatur zu beteiligen.
Die Dystonie nicht am Bein zu verbreiten. Im Gegensatz zu anderen Formen der fokalen Dystonie es ist häufiger bei Männern als bei Frauen.
Die Verdrehung Rumpfbewegungen haben den Schiefen Turm von Pisa verglichen worden, und der Begriff Pisa-Syndrom wird gelegentlich auf diese Dystonien eingesetzt.
"Dystonie-plus 'Syndrome
Dopamin, (häufig als "Dopa", die in der Tat ist ein chemisches Zwischenprodukt in Dopamin-Produktion) ist ein chemischer Botenstoff weit in das Nervensystem im Vorbeigehen Nervenimpulse zwischen Nervenzellen (Neurotransmission) verwendet.
Dopa-responsive Dystonie ist selten, aber behandelbare Form von genetischen Dystonie, die oft reagiert auf Levodopa.
Typischerweise beginnt in der Kindheit oder Adoleszenz und führt zu einer fortschreitenden Schwierigkeiten beim Gehen und in einigen Fällen Spastik (Steifheit des Körpers). Subtile Parkinson- ähnlichen Symptomen auftreten.
Die Symptome können im Laufe des Tages aus der relativen Mobilität in der Früh schwanken immer schlimmer im Laufe des Tages.
Dies ist eine wichtige Voraussetzung, um zu erkennen, wie die Behandlung in dramatischen Verbesserung der Symptome führen kann.
Myoclonic Dystonie ist eine seltene Art Kombination Dystonie und plötzliche Muskelkrämpfe (Myoklonus). Der Beginn ist in der Adoleszenz oder im frühen Erwachsenenalter.
Es betrifft vor allem die Armen und Körper. Diese Patienten können sehr empfindlich gegenüber der Behandlung mit Alkohol und einer genetischen Basis vorgeschlagen.
Sekundäre Dystonien
Sekundäre Dystonien sind durch eine Schädigung oder Degeneration im Gehirn verursacht.
Ursachen sind Kopfverletzungen, Schlaganfall, einen Tumor, Multiple Sklerose, Infektionen im Gehirn, Verletzungen des Rückenmarks, oder nach einer Chemotherapie, Medikamente oder Giftstoffe, die Basalganglien, Thalamus oder Hirnstamm beeinflussen.
Sie können mit anderen erblichen neurologischen Syndromen assoziiert werden.
Dystonie kann das erste Zeichen in einem Patienten mit sein Huntington-Krankheit und ist sekundär zu vielen anderen neurologischen Erkrankungen. Dazu gehören Morbus Parkinson, Morbus Wilson und Ataxie Teleangiektasien.
Beispiele von Stoffwechselstörungen verursacht sekundäre Dystonie sind Lesch-Nehan Syndrom, Niemann-Pick-Krankheit und Leigh-Krankheit. All diese Ursachen sind selten.
Welche Medikamente können zu Dystonie?
Bestimmte Medikamente haben bei der Entstehung von Dystonien in Verbindung gebracht, und dies kann in Form einer akuten oder mehr langfristig tardive Dystonie bekannt sein. Diese Form der Dystonie wird als Sekundär-oder Drogen-induzierte Dystonie bezeichnet.
Einige Medikamente können nicht dazu führen, Dystonie kann aber verschärfen die bereits bestehenden Erkrankung. Patienten sollten vermeiden, dass diese Drogen.
Die Liste der Medikamente verursacht arzneimittelinduzierter dystonische Reaktionen ist lang, aber enthält die folgenden.
- Antidepressiva ( Amitriptylin, Amoxapine (Asendis), Bupropion, Clomipramin (zB Anafranil), Doxepin (Sinequan zB), Fluoxetin (zB Prozac), Imipramin, Nortriptylin (Allegron), Trimipramin (Surmontil) und Trazodon (zB Molipaxin)).
- Anti-Angst-Agenten ( Alprazolam (Xanax), Buspiron (zB Buspar) ).
- Anti-nausea/vomiting Agenten (Metoclopramid (zB Maxolon), prochlorperazine (zB Stemetil)).
- Neuroleptika (Chlorpromazin (zB Largactil), Clozapin (zB Clozaril), Fluphenazin (zB Moditen), Haloperidol (zB Haldol), Perphenazin (Fentazin), Promazin, Trifluoperazin (zB Stelazine)). Die Dystonie mit Neuroleptika assoziiert wird oft als tardive Dystonie.
- Andere Drogen sind die Psychopharmaka Lithium (zB Priadel), Midazolam in der Anästhesie verwendet, Phenytoin (zB Epanutin) eine krampflösende, Promethazin (zB Phenergan) ein Anti-Allergie-Medikament und Verapamil (zB Universität) eine antihypertensive.
Im Allgemeinen hat Alkohol keinen nachteiligen Effekt auf Dystonie, aber es ist selten zu sehen, um es zu beschleunigen.
Alkohol kann auch helfen, Dystonie, insbesondere Formen der Dystonie myoklonischen. Menschen, die chronisch missbrauchen Alkohol können eine Reihe von unfreiwilligen Bewegungen oder Erschütterungen nicht Dystonie verwandt. Excess Alkoholkonsum wird nicht empfohlen.
Ist Dystonie erblich?
Es ist seit langem vermutet, dass es eine genetische oder erblich Link zu Dystonie, als Verwandte von Patienten mit Dystonie häufig auch eine gewisse Art von Tremor oder Dystonie und diese Verbindung wurde nun in einigen Arten von Dystonie identifiziert worden.
Dreizehn vererbbaren Formen der Dystonie sind inzwischen identifiziert und sind aufgrund der Genetik.
Kindheit Dystonie (primären oder generalisierten Dystonien) häufig durch eine oder mehrere betroffen / mutierten Gene geerbt.
Wenn ein Elternteil hat diese Art von Dystonie, gibt es eine 50 Prozent Chance, den Gen an ihre Kinder. Das Gen ist auf dem Chromosom 9 und bekannt als DYT1. (Diese Mutation wurde vor allem in aschkenasischen Juden beobachtet worden.)
Aber selbst wenn das Kind erbt das Gen, können sie nicht entwickeln Dystonie. Dies wird als reduzierte Penetranz bekannt.
In Europa etwa 30 bis 40 Prozent der Personen mit dem betroffenen Gen entwickeln Dystonie.
Die Forschung hat gezeigt, dass das Gen kodiert für ein DYT1 neu erkannte Protein namens Torsin A. Seine Funktion ist unbekannt.
Jedoch werden große Mengen in einem Bereich der Basalganglien Substantia nigra pars Kompakta konzentriert, was es eine Rolle in Dopaminneurotransmission.
Late-onset primären Torsion Dystonie oder fokale Dystonie ist in einer komplexeren Art und Weise als der early-onset Dystonie geerbt. Gene DYT6 auf Chromosom 8 und DYT7 auf Chromosom 18 bekannt sind, können einbezogen werden.
Diese Gene haben auch Penetranz reduziert, so dass nur etwa 12 Prozent der Menschen mit dem betroffenen Gen entwickeln die Dystonie.
DYT6 hat bei Menschen, deren Hals oder Kopf Muskeln betroffen sind was zu Problemen mit Hals, Sprach-oder Gesichtsmuskeln gefunden. DYT7 hat in solche, die hauptsächlich mit myoklonischen Schiefhals betroffen gefunden.
Dopa-responsive Dystonie hat auch eine genetische Grundlage. Viele Patienten haben eine Mutation in einem Gen, wie GCHI (GTP cyclohydroxylase) auf Chromosom 14 bekannt.
Es gibt eine 50-prozentige Chance, Eltern Weitergabe des Gens, wenn auch mit reduzierter Penetranz. Allerdings tritt es bei Frauen.
Mutationen in diesem Gen verursachen abnorme Produktion einer Chemikalie namens tetrahydrobiopterin, benötigt, um den Botenstoff Dopamin produzieren.
Das Arzneimittel, das Levodopa ist hilfreich bei der Behandlung dieser Form von Dystonie, wie es Dopamin-Spiegel im Gehirn steigert.
Myoclonic Dystonie hat auch eine genetische Komponente. Eine Mutation in einem Rezeptor für den Neurotransmitter Dopamin ist auf Chromosom 11 oder 18 gefunden.
Was kann mein Arzt tun?
Ihr Hausarzt kann Sie zu einem Neurologen, die in Bewegungsstörungen spezialisiert beziehen. Der Neurologe kann weitere Untersuchungen vorzunehmen.
Wenn Sie von Blepharospasmus leiden, können Sie zu einem Augenarzt (Augenarzt) bezeichnet werden kann, oder wenn Sie aus krampfhafte Dysphonie oder oromandibuläre Dystonie leiden Sie vielleicht an einem Ohr, Nase und Ohren (HNO)-Spezialist bezeichnet werden.
Wie wird Dystonie diagnostiziert?
Es gibt keine definitive Test für Dystonie.
Diagnose hängt von der Anwesenheit von charakteristischen klinischen Symptome und Zeichen.
Der Neurologe wird eine vollständige neurologische Untersuchung durchführen und kann auch Bluttests oder ein Gehirn-Scan, um auszuschließen, eine Krankheit oder Verletzung, die die Ursache des Dystonie.
Wenn keine Ursache gefunden werden kann die Dystonie wird als "idiopathische".
Gibt es eine Heilung für Dystonie?
Derzeit gibt es keine Heilung für Dystonie. Allerdings gibt es eine breite Palette von Behandlungen zur Verfügung.
Obwohl diese nicht heilen können die Dystonie sie verbessern die Symptome.
Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?
Das Finden der richtigen Medikation kann einige Zeit dauern und Geduld und Studien verschiedener Medikamente. Nicht alle Menschen auf die gleiche Medikament oder Dosis zu reagieren.
Wenn die Effekte einer Droge tragen Sie den Ersatz mit einem anderen Medikament kann helfen.
Anticholinergika
Diese Medikamente hemmen die Wirkung, Veröffentlichung oder Produktion des Neurotransmitters oder Botenstoff namens Acetylcholin, das eine wichtige Rolle im Nervensystem spielt.
Sie produzieren eine gute Resonanz in der Kindheit beginnende Dystonien, schwerer Dystonien und solche mit fokalen Dystonien.
Rund 40 Prozent der Patienten mit Schiefhals geholfen.
Die am häufigsten verschriebenen Medikamente sind trihexyphenidyl (zB Broflex, Birperiden), orphenadrine (zB Biorphen), Benzatropin (Cogentin) und Procyclidin (zB Kemadrin). Hohe Dosen des Medikaments erforderlich.
Nebenwirkungen sind Mundtrockenheit, verschwommenes Sehen, Verstopfung, Schwierigkeiten beim Wasserlassen, Gedächtnisstörungen oder Verwirrung. Ihr Arzt wird die Dosis langsam erhöhen, um die Chance auf Nebenwirkungen zu reduzieren.
Benzodiazepine
Diese Medikamente regulieren den Neurotransmitter oder Botenstoff GABA (Gamma-Aminobuttersäure), die das Gehirn zu halten Steuerung der Muskulatur hilft. Sie haben Beruhigungsmittel, Anti-Angst-und krampflösende Eigenschaften sowie Muskel entspannenden Eigenschaften.
Diazepam, Clonazepam (Rivotril), Lorazepam und Alprazolam (Xanax) werden häufig verwendet.
Die Nebenwirkungen hängen von der Dosis, aber sie können Schläfrigkeit, Verwirrtheit und Benommenheit umfassen.
Entzugserscheinungen auch auftreten, weshalb die Dosis langsam gesenkt werden sollte. Sie sind der verwendet in fokalen Dystonien und helfen 20 Prozent der Patienten mit Schiefhals.
Baclofen (zB Lioresal) funktioniert auch durch Regulierung der Neurotransmitter GABA und sind auch Muskelrelaxantien und hilft somit schmerzhaften Muskelkrämpfen.
Es ist relativ frei von Nebenwirkungen bei niedrigen Dosen. Es hat eine gute Antwort in 10 Prozent der Patienten mit Schiefhals.
Dopamin-Antagonisten und Agonisten
Medikamente wie Levodopa (zB Madopar, Sinemet ), Bromocriptin (Parlodel) und Amantadin (zB Symmetrel) Erhöhung Dopamin. Dopa-responsive Dystonie ist bemerkenswert, die auf kleine Dosen von Levodopa.
Andere Medikamente, die Dopamin-Spiegel senken, haben auch viele Menschen mit Dystonie geholfen.
Dazu gehören Phenothiazine, Haloperidol (zB Haldol), Pimozid (Orap), Sulpirid (zB Sulpitil) und tetrabenazine.
Sie können jedoch Nebenwirkungen haben, einschließlich einer anderen Art von abnormen Bewegungen genannt tardive Dyskinesie, möglicherweise mit Ausnahme der tetrabenzine.
Obwohl diese Medikamente geholfen haben einige Patienten haben andere angeblich noch schlimmer, so sollten sie mit Vorsicht verwendet werden.
Carbamazepin (zB Tegretol) ist eine krampflösende und Antiepileptika. Es arbeitet in einer kleinen Zahl von Patienten und kann von Nutzen sein, wenn andere Behandlungen versagt haben.
Cocktail-Therapie
Bei einigen Patienten, meist mit schweren generalisierten Dystonie, kann eine Kombination von Medikamenten verwendet werden. Dies kann auch benzhexol, Baclofen und tetrabenazine, mit oder ohne einem Benzodiazepin.
Gelegentlich Injektion von Baclofen durch eine Pumpe in der umgebenden Flüssigkeit des Gehirns und des Rückenmarks (Liquor) kann für schwere beständig Dystonie verwendet werden oder verschlimmert Dystonie als "dystonische Sturm" bekannt.
Botulinum-Toxin
Botulinum-Toxin-Injektionen wurden in der Behandlung von Dystonie seit den frühen 1980er Jahren verwendet.
Botulinumtoxin wird von dem Bakterium Clostridium botulinum produziert und ist die Ursache von Botulismus - eine extrem schwere Form der Lebensmittelvergiftung.
In reiner Form und kleinen Dosen kann es zu reduzieren die Muskelkontraktionen und die Muskeln werden schwächer. Doch die Nervenenden wachsen wieder nach etwa acht Wochen, so dass die Behandlung wiederholt werden muss, alle zwei bis drei Monate.
Die Behandlung zielt darauf ab, Muskelfunktion und Geschicklichkeit zu verbessern, Schmerzen zu lindern und die richtige Haltung. Focal und gut lokalisierten Dystonien reagieren besser als segmentale oder generalisierte Typen.
Botulinum Neurotoxin Typ A (Dysport oder Botox ) in Muskeln, die schmerzhaft, Ausschreibung oder Auftraggeber sichtbar sind injiziert. Es wird auch in die Muskeln, die dem abnormalen Bewegung beitragen injiziert.
In sehr großen Mengen botulinum kann tödliche Lähmung der Atemmuskulatur.
In dieser Behandlung ist es verdünnt und injiziert bestimmte Muskeln in sehr geringen Mengen.
Es kommt nicht in Kontakt mit lebenswichtigen Organen wie der Leber, Niere oder Herz zu kommen.
Die Injektionen sind etwas unangenehm und schmerzhaft für mehrere Tage. Aber die meisten Leute finden, dass die Linderung der Symptome, die Schmerzen überwiegt.
Der Vorteil ist, dass die Behandlung in den Muskeln verursacht das Problem gezielt eingesetzt werden kann. Es gibt keine festen oder anhaltende Nebenwirkungen.
Injektionen um den Hals kann zu Schluckbeschwerden Dysphagie bezeichnet, Schwäche der Nackenmuskulatur, die zu der Kopf nach vorne fallend und selten, grippeähnliche Erkrankung, für ein paar Tage.
Die Behandlung von krampfartigen Dysphonie mit Injektionen in die Stimmbandmuskeln kann vorübergehende Weichheit und Behauchtheit der Rede oder vorübergehende Schluckbeschwerden.
Injektionen um die Augen kann zu hängenden Augenlid oder der Schwäche der Augenmuskeln verursacht Doppelbilder oder Augenreizung. Die Nebenwirkungen verschwinden in der Regel in einer Woche oder so und sind unberechenbar.
Diese Behandlung hat sich gezeigt, deutlich zu verbessern Dystonie bei 75 Prozent der Patienten mit Schiefhals.
Es wird auch zur Behandlung von Blepharospasmus, Schreibkrampf und krampfhafte Dysphonie, halbseitige Krampf und oromandibuläre Dystonie eingesetzt.
Die Erfolgsquote in Graphospasmus ist weniger als die anderen fokalen Dystonien mit einer Verbesserung in etwa 60 Prozent der Patienten.
Es ist nicht in der Zunge Dystonie verwendet, da es eine unannehmbare nachteilige Auswirkungen einschließlich der Probleme beim Schlucken und Sprechen.
Widerstand gegen das Toxin nach wiederholter Behandlung ist selten, aber etwa 10 Prozent der Menschen werden Antikörper gegen Toxin entwickeln A (BTA-AB), so wird die Behandlung unwirksam.
Bei einigen Patienten die Antikörper mit der Zeit sinken, während in einigen Menschen, die sie bestehen seit vielen Jahren. Das Entfernen dieser Antikörper können durch Plasmapherese (Entfernung von Plasma aus dem Blut) versucht werden.
Nach Beendigung der Behandlung für 2 bis 3 Jahre Antikörper können bei einigen Patienten verschwinden und kann die Behandlung wieder wirksam werden.
Botulinumtoxin Typ B, C und F sind derzeit in der Entwicklung für die Patienten, die Antikörper zu entwickeln oder nicht zu antworten A. Geben
Wie erfolgreich ist die Operation?
Eine Operation ist nur für die schwersten Fälle, die nicht auf Medikamente reagieren vorbehalten.
Chirurgie für Dystonie ist destruktiv. Das Ziel ist es, die Wege, die die abnormale Muskelbewegungen halten unterbrechen.
Dabei kann es zu schneiden Nerven und Muskeln oder die sorgfältige Platzierung einer Läsion in den Basalganglien des Gehirns, um eine Bewegung zu reduzieren.
Der Betrieb auf den Bereich der Basalganglien genannt Globus pallidus beschädigen wird als Pallidotomie.
Pallidotomie kann unilateral oder bilateral.
Erstens eine MRT-Untersuchung durchgeführt, um die Anatomie des Gehirns und Basalganglien studieren. A stereotaktischen Rahmen, der ein Metall Spannvorrichtung ist, wird dann auf den Kopf des Patienten nach der sie eine lokale befestigt Anästhetikum.
Der Rahmen bildet sich die Bereiche des Gehirns für die Chirurgie.
Lokalanästhesie wird ein kleines Loch in den Schädel gebildet und eine Sonde eingeführt. Die Sonde wird verwendet, um eine Läsion im Globus pallidus machen, indem Wärme von etwa 60 ° C bis 80 ° C. Das Verfahren gilt als sicher und haben minimale negative Auswirkungen.
Studien haben gezeigt, dass die meisten Patienten erleben eine deutliche Verbesserung in ihrem dystonische Bewegungen zu tun, obwohl einige Vorteile in einem geringeren Ausmaß.
Ein weiteres Verfahren namens tiefe Hirnstimulation wurde auch entwickelt, um Dystonie zu behandeln.
Es ist ähnlich wie Pallidotomie aber reversibel, wie der Globus pallidus wird angeregt anstatt zerstört. Eine Studie ergab, es führte zu einer 65 Prozent verbessert werden.
Im Gegensatz zu der Wirkung der tiefen Hirnstimulation hat auf Bedingungen wie Parkinson, sind die Auswirkungen des Verfahrens nicht sofort und in der Regel mehrere Monate dauern, um volle effcts produzieren. Das Verfahren hat sich gezeigt, dass mit minimalen Nebenwirkungen sicher.
Erweiterte generalisierten Dystonien geholfen worden, wenn auch nur vorübergehend, durch chirurgische Zerstörung von Teilen des Thalamus.
Der Thalamus ist eine Struktur der Tiefe des Gehirns, die Bewegung zu steuern hilft.
Dieser Vorgang wird als Thalamotomie. Es stellt ein Risiko besteht, dass Sprachstörungen wie der Thalamus liegt in der Nähe der Hirnstrukturen, die Rede zu steuern helfen.
Andere Operationen, die durchgeführt werden können, sind solche, bei denen die Nerven direkt auf die Kontraktion von Muskeln durchtrennt werden können. Solche Verfahren werden als Denervierung Operationen.
Ein weiterer Vorgang wird als mikrovaskuläre Dekompression.
Die Theorie hinter dieser Operation ist, dass Arterien ausgewählten Nerven komprimieren und damit verursachen dystonische Bewegungen.
Dies ist ein gemeinsames Auftreten in hemifacial Krampf, wo der Facialis, die alle Muskeln des Gesichts liefert durch eine Arterie komprimiert werden kann.
In der mikrovaskulären Dekompression Betrieb ein Monitoring-Verfahren stellt sicher, dass alle Blutgefäße die Ursache des Problems entfernt werden.
Abnorme elektrische Signale vom Nervus facialis während des Betriebs erfasst werden, wenn die letzte Blutgefäß entfernt wird die abnorme Reaktion verschwindet.
Das intra-operative Überwachung erklärt vermutlich, warum das Verfahren hat eine mehr als 90 Prozent Erfolgsquote.
Ein weiteres Verfahren, das nützlich bei Patienten mit Hals Dystonie, wo Botox ausgefallen ist, ist die selektive Denervierung. Es ist ein Vorgang, bei dem die Nerven Versorgung der Muskeln problematisch geschnitten, um die Symptome zu lindern Dystonie.
Der breite Muskel, der den Schädel verbindet hinter dem Ohr mit dem inneren Ende des Schlüsselbeins - Mehr Patienten mit kongenitalen muskulären Schiefhals haben chirurgische Freisetzung von Muskel contractive Bands oder Verlängerung des M. sternocleidomastoideus in den Hals unterzogen.
Diese Vorgänge haben gezeigt, dass gute langfristige Vorteile haben.
Andere Behandlungsmöglichkeiten
Physikalische Therapien wie Physiotherapie mit Eis, Hitze oder Ultraschall, Logopädie für krampfhafte Dysphonie, Akupunktur, Osteopathie oder Chiropraktik Techniken helfen bei einigen Patienten.
Allerdings sind Behandlungen, die Manipulation des Halses nicht für Schiefhals empfohlen.
Entspannungstherapien wie Hypnose, Verhaltenstherapie, Biofeedback und Meditation kann auch helfen.
Guter Rat
Eine positive Einstellung ist entscheidend. Dystonie ist nicht lebensbedrohlich, kann aber zu deaktivieren.
Dystonie kann eine tief greifende Wirkung sowohl emotional als auch funktional.
Die Betroffenen sollten weiterhin versuchen, ein möglichst normales Leben wie möglich zu führen. Beratung und Familie und soziale Unterstützung hilfreich.
Viele Patienten mit fokalen Dystonien, wie Nacken-Dystonie, die abnormale Körperhaltung für eine kurze Zeit durch sensorische Tricks steuern.
Sensory Tricks gehören berührt die Rückseite des Kopfes, des Halses oder der Wange kann Hals Dystonie oder Andrückfinger gegen die Seite des Gesichts lindern kann mit Auge Dystonien helfen.
Was ist das wahrscheinliche Ergebnis?
Fokalen Dystonien, wie Nacken Dystonie und Auge Dystonien (Blepharospasmus), kann sich über mehrere Jahre, bevor die Stabilisierung verschlechtern.
Sie können verbessern oder verschwinden ohne ersichtlichen Grund.
Die Wahrscheinlichkeit, dass dies alles von von 1 in 10 zu 1 in 20 geschätzt worden, aber es gibt keine Möglichkeit, vorherzusagen, ob es passieren wird.
In einigen Fällen ist die Dystonie wird nach einer Zeit der Remission zurückkehren, aber auch andere Patienten symptomfrei bleiben für den Rest ihres Lebens.
Fokalen Dystonien sind unwahrscheinlich, zu verbreiten, um generalisierte Dystonie werden. Jedoch können einige fokalen Dystonien miteinander verbunden werden.
If the dystonia develops in childhood, it usually spreads to other parts of the body and becomes generalised.
This type of dystonia is much more disabling than the adult focal type.
Support and information
The Dystonia Society.
The Dystonia Medical Research Foundation (Canada).
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